Ne visi žmonės, neturintys medicininio išsilavinimo, žino apie įgimtas širdies ydas. Ši patologija dažnai nustatoma vaikystėje ir sunkiai gydoma. Medicininė terapija šioje situacijoje yra neveiksminga. Daugelis vaikų, sergančių panašia patologija, tampa neįgalūs.
Širdies defektai nuo gimimo
Įgimtų apsigimimų klasifikaciją žino kiekvienas patyręs kardiologas. Tai didelė ligų grupė, kurios metu pažeidžiamos įvairios širdies ir kraujagyslių struktūros. Šios įgimtos patologijos paplitimas tarp vaikų yra apie 1 proc. Kai kurios ydos nesuderinamos su gyvenimu.
Kardiologijoje dažnai skirtingos ligos derinamos tarpusavyje. Įgimtos ir įgytos širdies ydos blogina žmogaus gyvenimo kokybę. Išskiriami šie defektų tipai:
- kartu su padidėjusia kraujotaka plaučiuose;
- esant normaliai kraujotakai mažame apskritime;
- su sumažėjusiu kraujo tiekimu į plaučių audinį;
- sujungti.
Yra klasifikacija, pagrįsta cianozės buvimu. Tai apima įgimtus „mėlynos“ ir „baltos“ širdies defektus. Dažniausiai nustatomos šios ligos:
- atviras Botallov kanalas;
- aortos koarktacija;
- Fallot tetrada;
- vožtuvo atrezija;
- tarpskilvelinių ir interatrialinių pertvarų defektas;
- aortos spindžio susiaurėjimas;
- plaučių arterijos stenozė.
Pagrindiniai etiologiniai veiksniai
Įgimtų širdies ydų priežastys yra skirtingos. Didžiausią reikšmę turi šie etiologiniai veiksniai:
- chromosomų sutrikimai;
- genų mutacijos;
- motinos perneštos virusinės infekcijos kūdikio gimdymo metu;
- vaiko nugalėjimas raudonukės virusu;
- alkoholio sindromas;
- cheminių medžiagų (sunkieji metalai, pesticidai, alkoholis) poveikis;
- poveikis;
- užteršto oro įkvėpimas;
- žemos kokybės vandens naudojimas;
- žalingi profesiniai veiksniai;
- toksinių vaistų vartojimas nėštumo metu.
Širdies ydų priežastys dažnai slypi išoriniuose veiksniuose. Būsimam kūdikiui pavojingos tokios ligos kaip vėjaraupiai, pūslelinė, hepatitas, toksoplazmozė, raudonukė, sifilis, tuberkuliozė, ŽIV infekcija. Narkotiniai vaistai (amfetaminai) turi teratogeninį poveikį.
Motinos rūkymas neigiamai veikia vaisiaus formavimąsi. Įgimtos formavimosi ydos dažniau diagnozuojamos tiems vaikams, kuriuos pagimdė diabetu sergančios motinos. Rizikos veiksniai yra šie:
- rūkymas;
- priklausomybė nuo alkoholio;
- tėvo ir motinos senatvė;
- antibiotikų vartojimas 1 ir 3 trimestrais;
- toksikozės buvimas istorijoje;
- vartojant hormoninius vaistus.
Dažniausiai nustatoma patologija – atviras arterinis latakas ir VSD.
Arterinio latako atidarymas
Intrauterinio vystymosi metu vaiko širdies ir kraujagyslių sistema turi savo ypatybes. Pavyzdys yra atviras arterinis latakas. Ši fistulė jungia plaučių arteriją ir aortą. Paprastai šis latakas perauga per 2 mėnesius po gimdymo. Taip nėra, kai sutrinka vaiko raida. Išsaugomas atviras arterinis latakas (PDA).
Kiekvienas gydytojas turi pristatymą apie įgimtą širdies ligą. Tai turėtų reikšti, kad ši patologija yra gana dažna. Berniukams PDA diagnozuojama rečiau. Jo dalis bendroje įgimtų anomalijų struktūroje yra apie 10%. Liga derinama su kita patologija – aortos koarktacija, vazokonstrikcija ar Fallot tetralogija.
Šia širdies liga dažniau serga neišnešioti kūdikiai. Po gimdymo tai veda prie fizinio vystymosi atsilikimo. Vaikams, sveriantiems mažiau nei 1 kg, atviras arterinis latakas (PDA) diagnozuojamas 80% atvejų. Rizikos veiksniai yra šie:
- asfiksija gimdymo metu;
- apsunkintas paveldimumas;
- tėvai, gyvenantys aukštumose;
- atliekant deguonies terapiją.
Ši liga priklauso "blyškaus" tipo defektams. Ši patologija turi savo kodą TLK-10. PDA būdingas deguonies turtingo kraujo šuntavimas iš aortos į plaučių arteriją. Tai sukelia hipertenziją, dėl kurios padidėja širdies apkrova. Taip išsivysto kairiųjų skyrių hipertrofija ir išsiplėtimas.
Patentinis arterinis latakas (PDA) vyksta 3 etapais. Pavojingiausias 1 laipsnis. Su juo galimas mirtinas rezultatas. 2 etapas pasireiškia nuo 2 iki 20 metų amžiaus. Šiame etape nustatomas dešiniojo širdies skilvelio perkrovimas ir BCC padidėjimas plaučių kraujotakos sistemoje. 3 stadijoje plaučiuose vystosi sklerotiniai pokyčiai.
Reikia žinoti ne tik įgimtų širdies ydų priežastis, bet ir jų simptomus. Esant atviram kanalui, galimi šie simptomai:
- odos blyškumas arba cianozė;
- čiulpimo sutrikimas;
- verkti;
- įtempimas;
- prastas svorio padidėjimas
- vystymosi vėlavimas;
- dažnos kvėpavimo takų ligos;
- dusulys fizinio krūvio metu;
- širdies ritmo pažeidimas.
Komplikacijos apima kraujagyslių nepakankamumo išsivystymą ir endokardo uždegimą. Daugelis pacientų neturi jokių simptomų.
Sergant CHD, gali būti pažeistas ir dviburis, ir aortos vožtuvai. Tai pavojinga patologija, reikalaujanti operacijos. Aortos vožtuvas yra tarp kairiojo skilvelio ir aortos. Jo dangtelis užsidaro, užkertant kelią kraujo tekėjimui atgal. Esant defektui, šis procesas sutrinka. Dalis kraujo plūsta atgal į kairįjį skilvelį.
Jo perpildymas sukelia kraujo stagnaciją mažame apskritime. Gerame pristatyme šia tema teigiama, kad šie pokyčiai yra hemodinamikos sutrikimų pagrindas:
- įgimtas vieno lapelio trūkumas;
- vožtuvo nusileidimas;
- skirtingi varčios dydžiai;
- kuriama;
- patologinės skylės buvimas.
Šis širdies defektas yra įgimtas ir įgytas. Pirmuoju atveju dažniausiai pažeidimai būna nedideli, tačiau jei žmogus negydomas, galimos komplikacijos. Sergant šia įgimta širdies liga, simptomai yra krūtinės skausmas, širdies plakimas, galūnių patinimas, dusulys, spengimas ausyse, periodiškas alpimas, galvos svaigimas.
Sutrinka smegenų funkcija. Objektyvūs aortos vožtuvo nepakankamumo požymiai yra:
- blyški oda;
- miego arterijų pulsavimas;
- vyzdžių susiaurėjimas;
- krūtinės ląstos išsikišimas;
- širdies ribų išsiplėtimas;
- patologiniai širdies ūžesiai;
- širdies ritmo pagreitis;
- pulso slėgio padidėjimas.
Visi šie simptomai atsiranda, jei 20-30% kraujo grįžta atgal į skilvelį. Įgimtos formavimosi ydos gali pasireikšti nuo ankstyvos vaikystės arba po 10-20 metų, kai širdis negali kompensuoti hemodinamikos sutrikimų.
Aortos stenozė ir atrezija
Įgimtų širdies ydų grupėje klasifikacija išskiria aortos koarktaciją. Šis laivas yra didžiausias. Ji išskiria kylančią ir besileidžiančią dalis, taip pat lanką. Aortos koarktacija yra dažna CHD grupėje. Su šia patologija susiaurėja kraujagyslės spindis arba atrezija (peraugimas). Procese dalyvauja aortos sąsmauka.
Ši anomalija pasireiškia vaikams. Šio defekto dalis bendroje vaikų kardiologinės patologijos struktūroje yra apie 7%. Susiaurėjimas dažniausiai pastebimas aortos lanko galinės dalies zonoje. Stenozė yra smėlio laikrodžio formos. Susiaurėjusios vietos ilgis dažnai siekia 5-10 cm.Ši patologija dažnai sukelia aterosklerozę.
Koarktacija sukelia kairiojo skilvelio hipertrofiją, padidėjusį insulto tūrį ir kylančiosios aortos išsiplėtimą. Susidaro užstatai (laivų aplinkkelio tinklas). Laikui bėgant jie plonėja, todėl susidaro aneurizmos. Galimas smegenų pažeidimas. Reikia žinoti ne tik kas yra aortos koarktacija, bet ir kaip ji pasireiškia.
Su šiuo defektu atskleidžiami šie klinikiniai požymiai:
- svorio priaugimas;
- augimo sulėtėjimas;
- dusulys;
- plaučių edemos požymiai;
- sumažėjęs regėjimas;
- galvos skausmas;
- galvos svaigimas;
- hemoptizė;
- kraujavimas iš nosies;
- traukuliai;
- pilvo skausmas.
Klinikinį vaizdą lemia koarktacijos vystymosi laikotarpis. Dekompensacijos stadijoje išsivysto sunkus širdies nepakankamumas. Didelis mirčių procentas. Dažniausiai tai pastebima 20-40 metų amžiaus. Pažeidus smegenų funkciją, ryškūs neurologiniai simptomai. Tai apima galūnių šaltkrėtimą, galvos skausmą, alpimą, traukulius, šlubavimą.
Tetrada ir Fallo triada
Įgimtos širdies ydos suaugusiems ir vaikams apima Fallot triadą. Tai yra kombinuota yda, kurią sudaro:
- pertvaros defektas tarp prieširdžių;
- plaučių arterijos susiaurėjimas;
- dešiniojo skilvelio hipertrofija.
Priežastis yra embriogenezės pažeidimas pirmąjį nėštumo trimestrą. Būtent šiuo laikotarpiu formuojasi širdis. Simptomai daugiausia atsiranda dėl plaučių arterijos susiaurėjimo. Tai didelis indas, kilęs iš dešiniojo širdies skilvelio. Jis yra pora. Jie pradeda didelį kraujotakos ratą.
Esant išreikštai stenozei, yra dešiniojo skilvelio perkrova. Padidėja slėgis dešiniojo prieširdžio ertmėje. Atsiranda šie pažeidimai:
- trikuspidinio vožtuvo nepakankamumas;
- minutinio kraujo tūrio sumažėjimas mažame apskritime;
- minutės apimties padidėjimas dideliame apskritime;
- kraujo prisotinimo deguonimi sumažėjimas.
Kaip ir kiti įgimti apsigimimai, Fallot triada pasireiškia latentiškai ankstyvame amžiuje. Nuovargis yra dažnas simptomas. Kartu su triada dažnai vystosi Fallot tetrada. Tai apima plaučių stenozę, aortos padėties keitimą (dekstropoziciją), dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir VSD.
Tetralogija Fallot priklauso cianotinių („mėlynųjų“) defektų grupei. Jo dalis yra 7-10%. Ši patologija pavadinta prancūzų gydytojo vardu. Ši liga susiformuoja 1-2 intrauterinio vystymosi mėnesius. Fallot tetralogija dažnai derinama su ausų anomalijomis, oligofrenija, vidaus organų apsigimimais, nykštuku.
Ankstyvosiose stadijose simptomai nėra specifiniai. Vėliau Fallot tetralogija sukelia smegenų ir kitų gyvybiškai svarbių organų disfunkciją. Galbūt hipoksinės komos ir parezės vystymasis. Maži vaikai dažnai kenčia nuo infekcinių ligų. Pagrindinis defekto pasireiškimas yra cianozės priepuoliai, kuriuos lydi dusulys.
Paciento apžiūros planas
Įgimtų širdies ydų gydymas atliekamas atmetus kitas (įgytas) ligas. Bet kokiame kokybiniame pristatyme teigiama, kad ligai nustatyti reikalingi šie tyrimai:
- klausytis širdies;
- perkusija;
- elektrokardiografija;
- rentgeno tyrimas;
- garso signalų registravimas;
- Holterio stebėjimas;
- vainikinių arterijų angiografija;
- ertmės zondavimas.
Įgimtos širdies ligos diagnozė nustatoma remiantis instrumentinių tyrimų rezultatais. Su įgimtomis anomalijomis pokyčiai labai skiriasi. Naudojant Fallot tetradą, atskleidžiami šie ženklai:
- "būgno lazdelių" ir "laikrodžio akinių" simptomas;
- širdies kupra;
- šiurkštus triukšmas 2-3 tarpšonkaulinių tarpų srityje kairėje nuo krūtinkaulio;
- 2-ojo tono susilpnėjimas plaučių arterijos srityje;
- širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę;
- kūno ribų išplėtimas;
- padidėjęs slėgis dešiniajame skilvelyje.
Pagrindiniai atviro arterinio latako diagnostikos kriterijai yra miokardo ribų padidėjimas, jo formos pasikeitimas, vienu metu aortos ir plaučių arterijos užpildymas kontrastu, hipertenzijos pasireiškimai. Įtarus įgimtus apsigimimus, būtinai įvertinamas smegenų darbas. Tokie tyrimai kaip kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija turi didelę informacinę vertę. Vertinami vožtuvai (dviburis, triburis, aortos ir plaučių).
Įgimtų apsigimimų terapinė taktika
Jeigu yra „mėlynos“ ar „baltos“ širdies ydos, tuomet reikalingas radikalus arba konservatyvus gydymas. Jei neišnešiotam kūdikiui nustatomas atviras arterinis latakas, būtina vartoti prostaglandinų sintezės inhibitorius. Tai leidžia pagreitinti anastomozės augimą. Jei tokia terapija nepadeda, tada po 3 savaičių amžiaus galima atlikti operaciją.
Jis yra atviras ir endovaskulinis. Įgimtų ir įgytų širdies ydų prognozę lemia hemodinamikos sutrikimų sunkumas. Žmoguje aptikus Fallot tetradą, veiksmingas tik chirurginis gydymas. Visi pacientai yra hospitalizuoti. Plėtojant cianotinius priepuolius, naudojami:
- deguonies terapija;
- infuzinių tirpalų įvedimas;
- Eufilinas.
Sunkiais atvejais taikoma anastomozė. Dažnai organizuojamos paliatyvios operacijos. Vyksta manevravimas. Radikaliausia ir veiksmingiausia priemonė – skilvelio pertvaros defekto plastika. Būtinai atkurkite plaučių arterijos praeinamumą.
Jei nustatoma įgimta aortos koarktacija, operaciją reikia atlikti anksti. Išsivysčius kritiniam defektui, chirurginis gydymas skiriamas vaikui iki 1 metų amžiaus. Esant negrįžtamai plaučiai hipertenzijai, operacija neatliekama. Dažniausiai naudojamos chirurgijos rūšys:
- plastinė aortos rekonstrukcija;
- rezekcija, po kurios atliekamas protezavimas;
- aplinkkelio anastomozių susidarymas.
Taigi įgimtos širdies anomalijos gali pasireikšti ir vaikystėje, ir vėliau. Kai kurios ligos reikalauja radikalaus gydymo.
Įgytos širdies ydų formos pasireiškia miokardo disfunkcija ir struktūriniais pokyčiais, dėl kurių pablogėja aprūpinimas krauju. Dėl tokių pažeidimų gali išsivystyti daug rimtų komplikacijų.
Ypatumas yra tai, kad nemaža dalis defektų išsivysto asimptomiškai. Dusulys, širdies plakimas, krūtinės skausmas ir padidėjęs nuovargis gali rodyti padidėjusį jų išsivystymo pavojų.
Tokie simptomai reikalauja dėmesio ir skubaus siuntimo pas specialistą, nes laiku suteikus pagalbą yra didelė tikimybė susirgti širdies nepakankamumu, dėl kurio pacientas miršta. Mirtingumas operacijos metu svyruoja nuo 1 iki 25%.
- Visa svetainėje pateikta informacija yra informacinio pobūdžio ir NĖRA veiksmų vadovas!
- Pateikite TIKSLIĄ DIAGNOZĘ tik GYDYTOJAS!
- Maloniai prašome NEgydytis savigydos, bet užsisakykite vizitą pas specialistą!
- Sveikatos jums ir jūsų artimiesiems!
Pagal TLK 10, įgimtų širdies ydų kodas yra Q20-Q26. Įgyti defektai yra TLK kodais I34-I37, I0.5-I08, Q22-Q23.
Defektų tipai
Išskiriami šie pažeidimų tipai:
- vožtuvo nepakankamumas;
- prolapsas;
- stenozė;
- kombinuotos ydos.
Dažniau pasitaiko dviburio vožtuvo deformacijos, kiek rečiau – pusmėnulio vožtuvo defektai. Vožtuvų deformacija palaipsniui didėja ir lemia jų nepilną uždarymą.
Stenozė yra atrioventrikulinės angos skersmens sumažėjimo pasekmė, atsirandanti dėl rando susidarymo vožtuvo lapelių susiliejimo vietoje.
Stenozė ir vožtuvų nepakankamumas gali paveikti vieną vožtuvą vienu metu. Tokiose situacijose kalbama apie kombinuotą defektą. Jei pažeidimas vienu metu paveikia daugiau nei vieną vožtuvą, tada kalbame apie kombinuotą formą. Prolapsas yra vožtuvo sienelių iškrypimas.
Priežastys
Įgyti širdies defektai gali turėti tokią etiologiją:
- uždegiminis vidinio miokardo gleivinės procesas, kurį sukelia reumatas, yra dažniausia priežastis;
- trauminiai pažeidimai;
- reumatas;
- sepsis;
- uždegiminiai procesai miokardo membranoje, kuriuos sukelia infekcija;
- jungiamojo audinio pažeidimai.
Širdies defektų tipų klasifikacija:
|
|
|
|
|
|
| Aortos burnos susiaurėjimas |
|
|
Diagnostika
Ligų, susijusių su sutrikusia širdies veikla, diagnozę atlieka kardiologas. Pirmasis tyrimas apima palpaciją, auskultaciją ir perkusija. Specialistas turi nustatyti širdies ritmą ir triukšmo buvimą. Leidžiama vizualiai apžiūrėti cianozės ir patinimo požymius.
Papildomi metodai, kurie gali būti naudojami diagnozuojant:
- elektrokardiograma;
- ECHO-kardioskopija;
- doplerografija.
Šių metodų dėka įvertinamas širdies susitraukimų dažnis, nustatomos blokados, nustatomas aritmijos tipas, nustatomi išemijos požymiai. Aortos nepakankamumui patvirtinti atliekami streso testai. Tuo pačiu privaloma kardiologo-reanimatologo kontrolė.
Perkrovos plaučiuose aptikimas atliekamas naudojant rentgeno spindulius, kurie taip pat gali padėti nustatyti miokardo hipertrofijos požymius.
Tikslią diagnozę galima atlikti naudojant tokius metodus kaip MRT ir MSCT. Privalomas yra laboratorinių tyrimų pristatymas: šlapimo, kraujo cholesterolio, cukraus ir bendrojo, taip pat reumatoidinio tyrimo.
Gydymas
Daugeliu atvejų gydymo veiksmingumui įtakos turi paciento gyvenimo būdas. Be specialisto paskirtų vaistų vartojimo, būtina atsisakyti didelio fizinio krūvio ir keisti mitybą.
Tačiau esant pažengusiai ligos formai, konservatyvūs metodai nebus veiksmingi, todėl reikalingas chirurginis gydymas. Tokiais atvejais atliekama operacija, o intervencijos metu pašalinama širdies yda.
Chirurginis mitralinės stenozės gydymas apima mitralinę komisurotomiją. Operacijos metu atjungiami lydyto vožtuvo lapeliai. Profesionali operacija leidžia visiškai atsikratyti defekto. Po operacijos būtinas reabilitacijos ir vaistų terapijos laikotarpis.
Esant aortos stenozei, atliekama aortos komisurotomija. Jei aptinkami kombinuoti defektai, vožtuvą būtina pakeisti dirbtiniu.
Prevencija
Sunku atsakyti į klausimą, kiek žmonių gyvena su įgyta širdies liga. Daug kas priklauso nuo gydymo savalaikiškumo ir tiesiogiai nustatytos patologijos tipo. Kai kuriais atvejais žmonės gali nugyventi iki senatvės net nepatirdami jokių simptomų.
Įgytų širdies ydų vystymosi prevencija yra ligų, kurios gali sukelti širdies vožtuvo pažeidimą, prevencija ir savalaikis gydymas.
Pirmiausia reikia atkreipti dėmesį į reumato, infekcinio endokardito, aterosklerozinių nuosėdų, sifilio išsivystymą. Jei nustatomi šių ligų požymiai, reikia imtis skubių priemonių, kad būtų išvengta širdies patologijų išsivystymo.
Ypatingas dėmesys skiriamas grūdinimui kaip reumatinio ir infekcinio endokardito profilaktikos metodui. Prevencija apima ir lėtinio uždegimo židinių gydymą.
Siekiant užkirsti kelią jau esamų pakitimų vystymuisi, medicininiais metodais gydoma patologija, užkertamas kelias reumato pasikartojimui, kaip apibrėžta nacionalinėse įgytų širdies ydų gydymo gairėse.
Fizioterapija
Gimnastika padės pagerinti sergančiojo širdies ydomis būklę, tačiau negalima pamiršti tam tikrų apribojimų. Per didelis aktyvumas gali tik pabloginti būklę. Todėl rekomenduojama atlikti pratimų kompleksus prižiūrint gydytojui (bent jau pirmajame etape) ir sustoti, kai pasireiškia pirmasis negalavimas.
Fizioterapijos pratimai gali apimti šiuos pratimus (iš eilės):
- vaikščiojimas;
- kūno raumenų apšilimas;
- apatinių galūnių apšilimas;
- kvėpavimo pratimai;
- pratimai apatinėms galūnėms;
- kūno raumenų apšilimas;
- kvėpavimo pratimai;
- pratimai viršutinėms galūnėms ir pečių juostai;
- vaikščiojimas;
- kvėpavimo pratimai.
Ėjimas yra pagrindinis pratimas, kuris turi būti įtrauktas į kiekvieną pamoką. Tai leidžia suaktyvinti viso organizmo darbą, paruošti jį vėlesnėms apkrovoms.
Pirmiausia einama lėtu tempu, tada reikia palaipsniui įsibėgėti. Pamokos pabaigoje jie taip pat atlieka lėtą ėjimą – tai padeda normalizuoti kraujotaką.
Atliekant pratimus kūno raumenims, svarbiausia nebūti uolus ir viską daryti ramiu tempu. Šie pratimai atliekami ne daugiau kaip 2 kartus.
Viršutinių galūnių ir pečių juostos pratimai skirti lavinti taisyklingo kvėpavimo įgūdžius ir sustiprinti šių sričių raumenis.
Pratimai apatinėms galūnėms yra būtini norint išplėsti kraujagysles, kurios pašalinamos iš širdies, todėl galima pašalinti spūstis.
Didelę reikšmę turi kvėpavimo pratimai, kurie skatina plaučių ir širdies raumens kraujotaką, aprūpina juos deguonimi, užtikrina normalią smegenų mitybą.
II Įgytos širdies ydos.
Širdies liga- tai anatominis širdies vožtuvo aparato pokytis arba tarpatrialinis, tarpskilvelinės pertvaros ir kiti defektai.
Pagal kilmę ydos skirstomos:
- Įgimtas- atsiranda dėl širdies ir kraujagyslių formavimosi pažeidimo embriono laikotarpiu.
- Įsigijo- įgyti širdies vožtuvų pakitimai, lemiantys funkcijos ir hemodinamikos sutrikimą, įgyti defektai yra įvairių ligų komplikacija.
Kombinuota yda- dviejų vieno vožtuvo defektų derinys. Pavyzdžiui, mitralinė stenozė ir mitralinis nepakankamumas.
Kombinuota yda- kelių vožtuvų defektų derinys, pavyzdžiui, mitralinė stenozė ir aortos nepakankamumas.
Izoliuota yda- vienas vieno vožtuvo defektas, pavyzdžiui, mitralinis nepakankamumas.
Kompensuota yda- nėra nusiskundimų, nėra kraujotakos sutrikimo požymių.
Dekompensuotas defektas- yra skundų dėl kairiojo skilvelio ar dešiniojo skilvelio tipo kraujotakos nepakankamumo.
MITRALĖS ŠIRDIES ydos.
mitralinė stenozė- kairiojo atrioventrikulinės angos susiaurėjimas, kuris neleidžia fiziologiniam kraujo tekėjimui iš jos į kairįjį skilvelį kairiojo prieširdžio sistolės metu.
Mitralinis nepakankamumas- kairiojo atrioventrikulinio vožtuvo nesugebėjimas užkirsti kelią atvirkštiniam kraujo judėjimui iš kairiojo skilvelio į kairįjį prieširdį skilvelio sistolės metu, tai yra, nepilnai užsidarius MV vožtuvams.
Mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP)- patologinis vieno ar abiejų mitralinio vožtuvo lapelių nusmukimas (lenkimas) į kairįjį prieširdį kairiojo skilvelio sistolės metu.
I05.0 Mitralinė stenozė, reumatinė.
I05.1 Reumatinis mitralinio vožtuvo nepakankamumas
I05.2 Mitralinė stenozė su nepakankamumu
I05.8 Kiti mitralinio vožtuvo sutrikimai (mitralinio vožtuvo nepakankamumas)
I05.9 Mitralinio vožtuvo liga, nepatikslinta
EPIDEMIOLOGIJA ir ETIOLOGIJA.
■mitralinė stenozė beveik visada atsiranda dėl ūminio reumatiniai priepuoliai, dažniau moterims.
Vidutiniškai latentinis laikotarpis nuo reumatinės širdies ligos (kardito) momento iki klinikinių defekto apraiškų atsiradimo yra apie 20 metų, taigi liga pasireiškia nuo 30 iki 40 metų.
■mitralinis nepakankamumas. Priežastys: MVP, reumatas (30%), aterosklerozė, infekcinis endokarditas, trauma, jungiamojo audinio ligos. At vyrų mitralinis nepakankamumas pastebimas dažniau.
■PMK. Priežastys: reumatas, infekcijos, išeminė širdies liga.
KLASIFIKACIJA.
- Mitralinės stenozės klasifikacija sunkumas priklauso nuo kairiojo atrioventrikulinės angos susiaurėjimo sunkumo (lengva, vidutinio sunkumo ir sunki stenozė).
- Mitralinio regurgitacijos klasifikacija sunkumo laipsnį lemia regurgituojančio kraujo tūris (4 laipsniai mitralinio nepakankamumo).
PATOGENEZĖ
Per susiaurėjusią kairiojo atrioventrikulinę angą kairiojo prieširdžio (LA) sistolės metu ne visas kraujas patenka į kairįjį skilvelį (KS), todėl kairiajame prieširdyje susidaro perteklinis kraujo tūris (lieka po sistolės ir vėl patenka iš plaučių venos vėlesnės diastolės metu), tai sukelia kairiojo prieširdžio hipertrofiją (kompensacijos stadiją), laikui bėgant išsenka prieširdžių miokardas, plečiasi kairiojo prieširdžio ertmė, vystosi dekompensacija, dėl to padidėja slėgis ICC ir hipertrofija. išsivysto dešinysis skilvelis (RV), o vėliau – dešinysis prieširdis (RA).
I51.9 Širdies liga, nepatikslinta: aprašymas, simptomai ir gydymas
nuo 2000-2015 m. RUSIJA ® RLS ®
Įgytų širdies ydų klasifikacija
(Priimta VI Ukrainos kardiologų kongrese, Kijevas, 2000) Mitralinė stenozė:
Reumatinis 1.05.0 Nereumatinis 1.34.2 (su etiologijos patikslinimu) I etapas – kompensacija II stadija – plaučių perkrova
stadija – dešiniojo skilvelio nepakankamumas
stadija – distrofinė
V pakopa - terminalas
Mitralinis nepakankamumas
Reumatinis 1.05.1 Nereumatinis 1.34.0 (su etiologijos patikslinimu) I stadija – kompensacija II stadija – subkompensacija III stadija – dešiniojo skilvelio dekompensacija IV stadija – distrofinė V stadija – galinis Kombinuotas reumatinis mitralinis defektas (Reumatinė mitralinė stenozė 5 .2) C stenozės vyravimas: chirurginio gydymo stadijos ir indikacijos, kaip mitralinio stenozės atveju. Esant nepakankamumui: chirurginio gydymo stadijos ir indikacijos, kaip mitralinio nepakankamumo atveju Aiškios dominavimo nėra: chirurginio gydymo etapai ir indikacijos, kaip ir mitralinis nepakankamumas Mitralinio vožtuvo prolapsas 1.34.1 Aortos stenozė: Reumatinė 1.06.0 Nereumatinė 1.35.0 (su etiologijos patikslinimu) I stadija – visiška kompensacija II stadija – latentinis širdies nepakankamumas III stadija – santykinis koronarinis nepakankamumas GU stadija – sunkus kairiojo skilvelio nepakankamumas V stadija – terminalinis aortos nepakankamumas:
Reumatinis 1.06.1 Nereumatinis 1.35.1 (su etiologijos patikslinimu) I etapas – visiška kompensacija II stadija – latentinis širdies nepakankamumas
etapas – subkompensacija
stadija – dekompensacija
V stadija – terminalas Kombinuotas aortos defektas:
Reumatinė aortos stenozė su nepakankamumu 1.06.2 Nereumatinė aortos (vožtuvų) stenozė su nepakankamumu 1.35.2 (nurodant etiologiją) Vyraujanti stenozė: chirurginio gydymo stadijos ir indikacijos yra tokios pačios kaip ir aortos nepakankamumo stadijos stenozė: dominuojanti o chirurginio gydymo indikacijos yra tokios pačios su aortos nepakankamumu 216
Be aiškios persvaros: chirurginio gydymo etapai ir indikacijos atitinka tuos, kurie yra aortos stenozė. Triburio stenozė:
Reumatinis 1.07.0 Nereumatinis 1.36.0 (su etiologijos patikslinimu) Trišakio nepakankamumas:
Reumatinis 1.07.1 Nereumatinis 1.36.1 (nurodant etiologiją) Kombinuotas triburio defektas:
Reumatinė triburio vožtuvo stenozė su nepakankamumu 1.07.2 Nereumatinė triburio vožtuvo stenozė su nepakankamumu 1.36.2 (nurodyta etiologija) Plaučių arterijos stenozė 1.37.0 Plaučių vožtuvo nepakankamumas 1.37.1 Bendra plaučių vožtuvo sąnario liga 1.37.2 ) Kombinuoti širdies defektai:
Kombinuotas mitralinio ir aortos vožtuvų pažeidimas 1.08.0 Kombinuotas mitralinio ir trišakio vožtuvų pažeidimas 1.08.1 Kombinuotas aortos ir trišakio vožtuvų pažeidimas 1.08.2 Kombinuotas mitralinio, aortos ir trišakio vožtuvų pažeidimas 1.08.3 "Sunkumas" paprasti" defektai nustatomi trimis laipsniais:
I laipsnis - nežymus II laipsnis - vidutinis III laipsnis - ryškus.
Defektų sunkumas, atsižvelgiant į jų klinikines ir instrumentines charakteristikas, pateikiamas žemiau atskiroms nosologinėms širdies ydų formoms.
Pažymėtina, kad širdies liga laikoma „kombinuota“ esant vieno vožtuvo stenozei ir nepakankamumui bei „kombinuota“, kai pažeidžiami keli vožtuvai. Jei defektai yra keli, jie išvardijami, pirmajame nurodant defektą, kurio sunkumas didesnis – pavyzdžiui, aortos vožtuvo nepakankamumas, mitralinis defektas, kai vyrauja stenozė.
Atsižvelgiant į tai, kad vožtuvo kalidinozė lemia chirurginės intervencijos taktiką, siūloma išskirti 3 kalidinozės laipsnius (Knyshov G.V. BendetYa.A. 1996).
Vožtuvų kalcifikacijos laipsniai
Atskiros kalcio gumulėlės komisūrų arba vožtuvų storyje
Žymus vožtuvų ir komisūrų kalkėjimas be
vožtuvo žiedo pritraukimas III +++ Masinis vožtuvo kalcifikacija pereinant į skaidulinį žiedą, o kartais ir į aortos sienelę bei skilvelio miokardą Diagnozuojant būtina atsižvelgti ir į defekto etiologinę priežastį (reumatas). , infekcinis endokarditas, aterosklerozė), širdies nepakankamumo laipsnis.
Pacientams, kuriems buvo operuoti širdies vožtuvai, būtina nurodyti anksčiau buvusį defektą, nurodyti chirurginio gydymo datą, komplikacijų pobūdį. Pavyzdžiui, operuota mitralinė širdies liga, kai vyrauja stenozė, uždara komisurotomija (data) arba operuota aortos vožtuvo liga, kai vyrauja nepakankamumas. Aortos vožtuvo keitimas (nurodykite protezo tipą ir datą).
Kartu su širdies ydomis, kurias sukelia organiniai vožtuvo pokyčiai, yra vožtuvo funkcijos sutrikimų santykinio nepakankamumo arba santykinės stenozės forma. Santykinio vožtuvo nepakankamumo priežastis gali būti papiliarinių raumenų tonuso sumažėjimas arba žiedinių raumenų funkcijos pažeidimas, kurie paprastai sumažina skylės spindį sistolės metu. Sumažėjus šių raumenų tonusui, anga sistolės metu išlieka didelė, net nepakitusios vožtuvų lapeliai negali jos visiškai uždengti. Būdingiausias yra santykinis mitralinio vožtuvo nepakankamumas sergant aortos liga, dėl kurio galima kalbėti apie „aortos ligos mitralizaciją“. Santykinis pagrindinių kraujagyslių vožtuvų nepakankamumas stebimas padidėjus pluoštinio žiedo perimetrui, kai vožtuvo kaušelių ploto nepakanka, kad būtų visiškai uždengtos kraujagyslių angos (dažniau santykinis plaučių nepakankamumas vožtuvas). Santykinė stenozė atsiranda staigiai padidėjus kraujo tekėjimui per normalaus dydžio angą, pavyzdžiui, esant sunkiam mitralinio ar aortos vožtuvo nepakankamumui. Santykinio vožtuvo nepakankamumo ar santykinės stenozės papildymas, nepaisant auskultinių požymių ir ligos eigos pokyčių, neduoda pagrindo defektą laikyti kombinuotu.
mitralinė stenozė
Pirmą kartą defektą aprašė Viussensas 1715 m. Kai jis atsiranda, susidaro kliūtis kraujui judėti iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį. Mitralinė stenozė yra dažniausia reumatinė širdies liga. Defektas dažniausiai susiformuoja jauname amžiuje ir dažniau pastebimas moterims (80 proc.).
Etiologija. Mitralinė stenozė atsiranda dėl ilgalaikio reumatinio endokardito, itin reta mitralinės stenozės priežastis – infekcinis endokarditas. Mitralinės angos susiaurėjimą ar uždarymą gali sukelti trombas, polipas, kairiojo prieširdžio miksoma.
Patologinė anatomija. Patologiniai mitralinio vožtuvo pokyčiai reumatinio proceso metu yra sudėtingi ir įvairūs. Vožtuvo defektas pagrįstas skleroziniais procesais, kuriuose pažeidžiami lapeliai, žiedinis žiedas, stygos ir papiliariniai raumenys (18 pav.). Anga susiaurėja iš pradžių dėl besiribojančių vožtuvų kraštų klijavimo, visų pirma išilgai jų polių, esančių greta pluoštinio žiedo (19 pav.), kur mobilumas yra ribotas, susidarius įtrūkimams. Ateityje vožtuvų suliejimas tęsiasi iki skylės vidurio, palaipsniui ją siaurinant. Lygiagrečiai vyksta pluoštiniai vožtuvų aparato struktūrų pokyčiai, jie tampa standūs ir neaktyvūs. Tuo pačiu metu pluoštinis žiedas sklerozuojasi ir praranda savo elastingumą. Jei procesas daugiausia lokalizuotas vožtuvo lapeliuose,
219 18 pav. Mitralinis vožtuvas (nr. F. Netter, 1969 m. su pakeitimais), tada susiliejus pluoštinio sustorėjusio vožtuvo kraštams susidaro diafragma su plyšine anga – stenozė „mygtuko kilpos“ pavidalu (85 m. % atvejų). Povalvulinių struktūrų įtraukimas į patologinį procesą – sausgyslių gijų pažeidimas su jų susiliejimu, sustorėjimas, sutrumpėjimas – smarkiai apriboja vožtuvo paslankumą, reikšmingai įsitraukus subvalvuliniams dariniams, susiaurėjimas atrodo kaip „žuvies burna“ (20 pav.) . Kai kuriems pacientams nustatomas dvigubas susiaurėjimas – vožtuvų ir sausgyslių gijų susiliejimas. Ilgai egzistuojant defektui, atsiranda vožtuvo kalcifikacija.
patologinė fiziologija. Įprastai atrioventrikulinės angos plotas yra 4-6 cm2, anga turi nemažą ploto rezervą ir tik jo sumažėjimas daugiau nei 2 kartus gali sukelti pastebimą hemodinamikos sutrikimą. Kuo mažesnis skylės plotas, tuo sunkesnės klinikinės mitralinės stenozės apraiškos. „Kritinė sritis“, kurioje prasideda pastebimi hemodinamikos sutrikimai, yra 1-1,5 cm2.
Susiaurėjusios mitralinės angos ("pirmojo barjero") sukurtas pasipriešinimas kraujotakai įjungia kompensacinius mechanizmus, užtikrinančius pakankamą širdies veiklą. Esant mitralinei stenozei, kraujo judėjimas iš kairiojo prieširdžio 19 pav. Širdies vožtuvai (pagal F. Netter, 1969 m., su pakeitimais) A - plaučių vožtuvas: 1 - priekinis lapelis, 2 - dešinysis lapelis, 3 - kairysis lapelis; B - aortos vožtuvas: 1 - dešinysis (vainikinis) smaigalys, 2 - kairysis (vainikinis) smaigalys, 3 - užpakalinis (ne vainikinis) smaigalys; B - mitralinis vožtuvas: 1 - priekinis (aortos) kaušelis, 2 - komisūrinis smailė, 3 - užpakalinis smailė, 4 - pluoštinis žiedas; D – trišakis ManaH: 1 – priekinis lapelis, 2 – pertvaros lapelis, 3 – užpakalinis lapelis, 4 – žiedinis fibrosas 20. Mitralinės stenozės echokardiografija (B režimas, atsidarymo plotas = 1,2 cm2) skilvelis pagreitėja dėl slėgio gradiento padidėjimo tarp kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio (21 pav.). Padidėja kompensacinis spaudimas kairiajame prieširdyje, hipertrofuojasi prieširdžių miokardas, plečiasi jo ertmė. Dėl to, kad kairysis atriumas negali susidoroti su padidėjusia apkrova, tolesnis augimas 21. Kraujospūdis (mm Hg) skirtingose širdies dalyse ir kraujagyslėse esant normaliam (sistoliniam / diastoliniam) slėgiui jame lemia retrogradinį slėgio padidėjimą plaučių venose ir kapiliaruose, plaučių kraujotakoje atsiranda arterinė hipertenzija. Kai slėgis kairiajame prieširdyje viršija tam tikrą lygį, dėl receptorių aparato dirginimo kairiojo prieširdžio sienelėse ir plaučių venose, prieškapiliariniame lygyje atsiranda refleksinis mažųjų plaučių arterijų susiaurėjimas („antrasis barjeras“). - Kitajevo refleksas, kuris apsaugo plaučių kapiliarų tinklą nuo perpildymo krauju. Ateityje dėl užsitęsusio kraujagyslių spazmo atsiranda organinė kraujagyslių sienelių degeneracija, išsivysto hipertrofija, taip pat plaučių arteriolių, kapiliarų ir plaučių parenchimos sienelių sklerozė. Yra nuolatinis plaučių „antrasis barjeras“. Hemodinamikos sutrikimus sustiprina kairiojo prieširdžio miokardo susilpnėjimas. Aukštas slėgis plaučių arterijoje (iki 80 mm Hg ir didesnis) sukelia kompensacinę hipertrofiją, o vėliau dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, padidina diastolinį spaudimą. Ateityje dėl padidėjusio slėgio plaučių arterijoje ir miokardo nusidėvėjimo sindromo išsivystymo atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumas ir santykinis triburio vožtuvo nepakankamumas (22 pav.).
Klinikinis mitralinės stenozės vaizdas priklauso nuo ligos stadijos, kraujotakos kompensacijos būklės. Esant kompensacinei kairiojo prieširdžio hiperfunkcijai, pacientai dažniausiai nesiskundžia, gali atlikti didelį fizinį krūvį.
Padidėjus slėgiui plaučių kraujotakoje, fizinio krūvio metu skundžiamasi dusuliu ir širdies plakimo pojūčiu. Staigiai padidėjus slėgiui kapiliaruose, išsivysto širdies astmos priepuoliai, kosulys būna sausas arba su nedideliu skreplių kiekiu, dažnai su kraujo priemaiša (hemoptizė). Sergant didele plautine hipertenzija, pacientai jaučia silpnumą, padidėjusį nuovargį, dėl to, kad esant mitralinės stenozės („pirmojo barjero“) sąlygoms fizinio krūvio metu nepadidėja adekvatus širdies tūris (vadinamoji širdies išeigos fiksacija).
Ryžiai. 22. Mitralinė stenozė (pagal F. Netter, 1969, su pokyčiais) Pacientų, sergančių vidutinio sunkumo mitraline stenoze, išvaizda nesikeičia. Esant stipriai stenozei ir sustiprėjus plautinės hipertenzijos simptomams, stebimas tipiškas Facies mitralis: „mitralinis“ paraudimas ant skruostų blyškios veido odos fone, lūpų, nosies galiuko ir ausų cianozė. Pacientams, sergantiems didele plautine hipertenzija, fizinio krūvio metu sustiprėja cianozė, atsiranda pilkšva odos atspalvis („peleninė cianozė“), atsirandanti dėl mažo širdies išstumimo. Širdies sritis apatinėje krūtinkaulio dalyje dažnai išsipučia ir pulsuoja dėl „širdies kupro“ susidarymo dėl dešiniojo skilvelio hipertrofijos ir išsiplėtimo bei jo padidėjusio poveikio priekinei krūtinės sienelei. Kairiajame krūtinkaulio krašte, trečiame-ketvirtajame tarpšonkaulinėje erdvėje, galima stebėti dešiniojo skilvelio išėjimo takų pulsavimą, susijusį su jo hemodinamine perkrova plaučių hipertenzijos sąlygomis.
Širdies viršūnės srityje arba kiek į šoną nustatomas diastolinis drebėjimas – „katės murkimas“ – reiškinys, kurį sukelia žemo dažnio kraujo virpesiai, kai jis praeina per susiaurėjusią mitralinę angą.
Mitralinė stenozė diagnozuojama pagal būdingą tonų ir širdies ūžesių melodiją. Sustiprintas (plazdėjimas) I tonas širdies viršūnėje ir mitralinio vožtuvo atidarymo tonas (atsidarymo spragtelėjimas), pasirodantis 0,08-0,11 s po II tono, sukuria būdingą mitralinės stenozės melodiją – putpelių ritmą. Plekšnojantis I tonas girdimas tik nesant didelių vožtuvų deformacijų (nesant vožtuvo fibrozei ir kalcifikacijai). Mitralinio vožtuvo atidarymo tonas išlieka net tada, kai atsiranda prieširdžių virpėjimas. Padidėjus spaudimui plaučių arterijoje, esančiame antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, girdimas II tono akcentas, dažnai su išsišakojimu, kuris atsiranda dėl ne vienu metu vykstančio plaučių vožtuvų užspaudimo. arterija ir aorta.
Būdingi mitralinės stenozės auskultiniai simptomai yra diastolinis ūžesys, kuris gali atsirasti įvairiu diastolės metu. Protodiastolinis ūžesys atsiranda diastolės pradžioje dėl kraujo judėjimo per susiaurėjusią skylę dėl slėgio gradiento kairiajame prieširdyje – kairiajame skilvelyje, jo charakteris žemas, ūžesys (jo palpacijos atitikmuo – „katės murkimas“). Triukšmas gali būti skirtingos trukmės, jo intensyvumas palaipsniui mažėja. Presistolinis ūžesys atsiranda diastolės pabaigoje dėl aktyvios prieširdžių sistolės, atsiradus prieširdžių virpėjimui, ūžesys išnyksta. Priešsistolinis ūžesys dažniausiai trumpas, šiurkštus, braižomo tembro, vis stiprėjančio charakterio, baigiasi plojančiu I tonu. Pažymėtina, kad diastoliniai ūžesiai sergant mitralinio vožtuvo stenoze girdimi ribotoje vietoje ir neatliekami, todėl nepakankamai nuodugni geriausios mitralinio vožtuvo auskultacijos vietos paieška gali tapti diagnostinių klaidų priežastimi.
Elektrokardiograma su nedidele mitraline stenoze nesikeičia. Defektui progresuojant, atsiranda kairiojo prieširdžio perkrovos (Pmitrale) požymių, dešiniojo skilvelio hipertrofija – QRS komplekso dantų amplitudės padidėjimas atitinkamuose laiduose kartu su pakitusia skilvelio komplekso galine dalimi (plokštėjimas, T bangos inversija, 57 segmento sumažėjimas) tuose pačiuose laiduose. Dažnai fiksuojami širdies ritmo sutrikimai (mirksėjimas, prieširdžių plazdėjimas).
Didžiulę reikšmę mitralinės stenozės diagnozei turi fonokardiograma. Esant mitralinei stenozei, nustatomas pirmojo tono intensyvumo pokytis, papildomo tono atsiradimas (mitralinio vožtuvo atidarymo spragtelėjimas), taip pat triukšmo atsiradimas diastolėje. Intervalo nuo II tono pradžios iki mitralinio vožtuvo atidarymo tono (II tonas - QS) trukmė svyruoja nuo 0,08 iki 0, 12 si sutrumpėja iki 0,04-0,06 s progresuojant stenozei. Didėjant slėgiui kairiajame prieširdyje, pailgėja intervalas?-l tonas, kuris siekia 0,08-0,12 s. Registruojami įvairūs diastoliniai ūžesiai (prieš, mezo- ir proto-diastoliniai). Fonokardiografinis vaizdas esant mitralinei stenozei parodytas fig. 23. Fonokardiografijos reikšmė išauga tachisistolinės prieširdžių virpėjimo formos sąlygomis, kai normalios auskultacijos metu klausamą ūžesį sunku priskirti kuriai nors ar kitai širdies ciklo fazei.
Ryžiai. 23. Mitralinės ir aortos širdies ligų fonokardiograma (pagal F. Netter, 1969, su pokyčiais) Echokardiografija gali būti mitralinės stenozės patikrinimo metodas, kurio metu stebimi šie pokyčiai: vienkryptis (P formos) priekinės ir. užpakalinis mitralinis vožtuvas susisuka į priekį (paprastai diastolės metu užpakalinis lapelis juda atgal; 24 pav.);
Sumažėjęs priekinės dalies ankstyvos diastolinės okliuzijos dažnis
mitralinio vožtuvo lapeliai (iki 1 cm/s);
mitralinio vožtuvo lapelio atidarymo amplitudės sumažėjimas
(iki 8 mm ar mažiau);
kairiojo prieširdžio ertmės padidėjimas (anteroposteriorinis dydis
galima pailginti iki 70 mm);
Vožtuvų sustorėjimas (fibrozė ir kalcifikacija; 25 pav.).
Amerikos kardiologijos koledžo ekspertai (1998 m.) sukūrė echokardiografijos indikacijas esant mitralinei stenozei:
Ryžiai. 24. Echokardiografija sergant mitraline stenoze (M režimas) 1. Mitralinės stenozės diagnostika, hemodinamikos sutrikimų sunkumo įvertinimas (slėgio gradiento reikšmė, mitralinio žiedo plotas, spaudimas plaučių arterijoje), taip pat mitralinės stenozės dydžio ir funkcijos nustatymas. dešinysis skilvelis.
Ryžiai. 25. Echokardiografija esant mitralinei stenozei (B režimas)
Mitralinio vožtuvo įvertinimas, siekiant nustatyti, ar
perkutaninei kairiojo baliono valvotomijai
atrioventrikulinė anga.
Susijusio vožtuvo diagnozė ir sunkumo įvertinimas
ny pralaimėjimai.
Pacientų, kuriems diagnozuota mitralinė steatozė, pakartotinė apžiūra
nosis, kurioje klinikinis ligos vaizdas laikui bėgant
pasikeitė.
Hemodinamikos būklės ir slėgio gradiento plaučiuose įvertinimas
arteriją naudojant Doplerio echokardiografiją ramybės būsenoje
prekėms esant neatitikimui tarp objektyvių ir instrumentinių rezultatų
tyrimo metodai.
Širdies ertmių kateterizacija atlieka pagalbinį vaidmenį. Kai kuriems pacientams, sergantiems mitraline stenoze, norint tiksliai diagnozuoti defektą, reikalingi invaziniai metodai. Širdies kateterizavimo indikacijos mitralinės stenozės atveju, parengtos Amerikos kardiologijos koledžo ekspertų (1998), pateiktos žemiau.
Perkutaninio mitralinio baliono poreikis
valvotomija tinkamai atrinktiems pacientams.
Pacientų mitralinio nepakankamumo sunkumo įvertinimas
kuriems tikimasi atlikti mitralinį perkutaninį rutulį
gaktos valvotomija, kai klinikiniai įrodymai prieštarauja
kalbėti echokardiografiškai.
Plaučių arterijos būklės, kairiojo prieširdžio ir diastolinio slėgio kairiojo skilvelio ertmėje įvertinimas, kai pasireiškia klinikiniai simptomai
Įgimtos širdies ydos – tai įgimtos širdies ydos, kurios yra širdies struktūros ar funkcijų, taip pat pagrindinių kraujagyslių pažeidimas, atsirandantis dėl netinkamos embriogenezės. Paprastai jie prasideda 2–4 nėštumo savaitę ir progresuoja formuojantis organams.
Defektai sukelia intrakardinės kraujotakos, o kartais ir visos organizmo kraujo tiekimo sistemos sutrikimus. Pavojus yra susijęs su širdies nepakankamumu, kuris dažnai baigiasi mirtimi vaikystėje.
Šios patologijos pasireiškia kas šimtajam naujagimiui ir turi skirtingą pobūdį, lokalizaciją ir rizikos laipsnį vaiko gyvybei. Dažniausiai jie aptinkami kūdikystėje ir vaikystėje, tačiau pirmiausia gali pasireikšti suaugusiems.
Kodėl kūdikiai gimsta su širdies ydomis? Vaisiaus vystymosi metu atsiranda įgimtų apsigimimų. Vystymosi mechanizmas yra susijęs su genetinių, endogeninių ir ekstrageninių veiksnių deriniu. Genetiniame etiologijos mechanizme pastebimi taškinio pobūdžio genų sutrikimai ir chromosomų mutacijos (DNR ištrynimas ir dubliavimasis). Paveldimumo atveju vyrauja autosominis recesyvinis tipas.
Be paveldimo mechanizmo, genetines mutacijas gali sukelti išoriniai mutagenai:
- Fizinė prigimtis – spinduliuotė ir jonizuojanti spinduliuotė.
- Cheminis poveikis – apsinuodijimas alkoholiu, rūkymas, gydymas vaistais (antibiotikais, NVNU ir kt.), dažų produktais, nitratais, talidomidu.
- Biologiniai veiksniai - ligos gimdymo laikotarpiu (raudonukė, tymai, vėjaraupiai, enterovirusai), cukrinis diabetas, hiper- ar beriberi, hipoksija.
ŠKL vystymasis vyksta pagal 2 mechanizmus - intrakardinės ar sisteminės hemodinamikos pažeidimą. Pirmuoju atveju yra širdies skyrių perkrovimas, latakų užsikimšimas, kompensacinio tipo mechanizmų išsekimas, organų sekcijų hipertrofija ir išsiplėtimas, širdies nepakankamumas. Sisteminiai sutrikimai išsivysto kaip sisteminė hipoksija, anemija (kraujo perteklius) kraujyje.
TLK-10 kodai ir klasifikacija
Kas yra VPS? Visų jų neišvardink. Tarptautinėje klasifikavimo sistemoje TLK-10 nagrinėjami defektai priskiriami įgimtiems kraujotakos sutrikimams:
- Kodas Q20 sujungia CHD širdies elementų defektų forma, įskaitant. Q20.1, 2 ir 4 apima skilvelių įleidimo ar išleidimo angos pažeidimus, Q20.3 ir 5 skilvelių-arterijų ir atrioventrikulinės jungties defektus, Q20.8 ir 9 - kitų ir nepatikslintų tipų anomalijas.
- Q21 yra pertvaros apsigimimai.
- Q22 – plaučių ir trišakio vožtuvų UPU.
- Q23 – aortos (Q23.0 ir 1) ir mitralinio (Q23.2 ir 3) vožtuvų defektai. Šiai grupei priklauso kairioji širdies hipoplazija (Q23.4).
- Q24 jungia įvairių tipų ŠKL – levokardija (Q24.1), trijų prieširdžių širdis (Q24.2), subaortinė stenozė (Q24.4), širdies blokada (Q24.6) ir kai kurie kiti sutrikimai.
- Q25 – didelių arterijų formavimosi trūkumai, įskaitant. aorta (Q25.0-Q25.4), plaučių arterija (Q25.5-Q25.7).
- Q26 – įgimtos venų ydos, įskaitant. tuščiosios venos (Q26.0 ir 1), plaučių venos (Q26.2-Q26.4), portikinės venos (Q26.5).
- Q27 veikia periferinių kraujagyslių patologiją.
- Q28 jungia kitus kraujotakos sistemos ŠKL.
Gana dažnai patologijos poskyris naudojamas atsižvelgiant į cianozės buvimą. Tuo remiantis išskiriami 2 ŠKL tipai: balti apsigimimai (be cianozės), kurių metu yra kraujo šuntas iš kairės į dešinę, o veninis ir arterinis kraujas nesimaišo, ir mėlynieji apsigimimai su sunkia cianoze (šuntas iš dešinės į kairę). kraujas, maišantis arterinį ir veninį kraują).
Dažni patologijos tipai
Tarp CHD galima išskirti dažniausiai pasitaikančias vaikų patologijas:
- (TLK-10 kodas Q21.8). Nurodo mėlynus defektus ir apima šiuos pažeidimus - dešiniojo skilvelio išleidimo angos obstrukciją, dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir pertvaros pažeidimą tarp prieširdžių.
- (Q21.3). Jam būdingas plaučių arterijos spindžio pažeidimas, tarpskilvelinės pertvaros pažeidimas, pradinės aortos dalies vietos pažeidimas, dešiniojo skilvelio hipertrofija. Laikoma mėlyna yda. Tai vienas iš labiausiai paplitusių kūdikių ŠKL.
- (Q21.0). Be tetrados požymių, tai apima ir interatrialinės pertvaros sunaikinimą. Šis defektas yra retas, tačiau pavojingas vaiko gyvybei.
- (Q21.1). Jį sudaro pertvaros tarp prieširdžių neuždarymas. Tai baltas UPU. Jam būdingas kraujo perteklius, patenkantis į mažą ratą.
- (Q21.0). Kraujo tekėjimas iš kairiojo skilvelio per atvirą pertvarą patenka į dešinįjį skilvelį. Su šiuo pažeidimu fiksuojamas deguonies badas, atsiranda dusulys.
- (Q25.0). Tai balto tipo. Naujagimiams jie gali būti Botalijos latako forma, kuri nėra susijusi su patologijomis. Defektas tampa pavojingas, jei latakas neauga su amžiumi. Ankstyvoje stadijoje tai sukelia prastą kvėpavimo sistemos funkcionavimą.
- (Q24.0). Anomalijai būdingas neteisingas širdies išsidėstymas, kai nemaža jos dalis pasislenka į dešinę krūtinės ląstos pusę. Atitinkamai keičiasi ir kraujagyslių vieta. Yra 2 tipai - neizoliuota anomalija derinama su kitų vidaus organų vietos pažeidimu ir izoliuota patologija su įprasta jų vieta.
- (Q89.7). Tai labai retas defektas, priklausantis mirtinai kategorijai. Tai apima krūtinkaulio, priekinės pilvo sienelės, diafragmos, perikardo ir širdies vystymosi anomalijas. Jam būdingas širdies poslinkis žemyn ir jos išsikišimas krūtinės ląstos atžvilgiu.
- (Q25.9). Defektą sudaro nenormalus aortos ir arterijos išsidėstymas širdies skilvelių atžvilgiu. Iš dešiniojo skilvelio kyla aorta, o iš kairiojo – plaučių arterija, kuri blokuoja kraujo tekėjimą deguonimi į audinius.
- (Q25.1) arba pagrindinės arterijos sąsmaukos stenozė. Pastebimas jo susiaurėjimas, dažniausiai žemiau poraktinės arterijos šakos.
- (Q25.6). Atsiranda vystantis cianozei. Esant šiai patologijai, susiaurėja arterijos burna, kuri neleidžia kraujui nutekėti į arteriją susitraukiant dešiniajam skilveliui.
- (Q22.5). Tai yra trikuspidinio atrioventrikulinio vožtuvo defektas, atsirandantis dėl netinkamo lapelių išdėstymo. Virš vožtuvo susidaro nenormali dešiniojo skilvelio sritis, susiliejusi su atriumu.
- (Q25.5). Defektas sukelia vožtuvo lankstinukų veikimo sutrikimus arba nepilną lapelių atsidarymą. Blokuojamas kraujo masės tekėjimas iš skilvelio į arteriją.
Svarbu! Yra daugybė apsigimimų tipų. Kai kurie iš jų ryškiai pasireiškia iškart po gimimo, tačiau daugelis tampa pastebimi vaikui augant (pavyzdžiui, paauglystėje). Žinios padės laiku pastebėti pavojų.
Kaip CHD nustatomas vaisiui?
Šiuo metu ŠKL galima nustatyti vaikui iki gimimo, t.y. motinos įsčiose. Pagrindinis metodas yra vaisiaus širdies ultragarsas. Iki 10-osios nėštumo savaitės organas yra pakankamai suformuotas, kad būtų galima įvertinti jo struktūrą. Optimalus tyrimo laikotarpis yra 19-23 nėštumo savaitės. Jei ultragarso metu nustatomi anomalijos, atliekama echokardiografija Doplerio metodu.
Ar visada būtinas gydymas?
ŠKL gydymo būtinybė ir principas reikalauja atsižvelgti į klinikinio vaizdo sunkumą ir pažeidimo mastą. Kai kuriais atvejais naujagimiams nustatyti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai perauga patys (pavyzdžiui, atviri latakai).
Kai kurie IPU gali visiškai neturėti įtakos kūno veikimui, jei nebus sukurtos ekstremalios sąlygos. Gydymo poreikio klausimą sprendžia kardiologas, atlikęs reikiamus diagnostinius tyrimus. Bet kokiu atveju anomalijos elgesys turi būti kontroliuojamas.
Kaip gydyti įgimtą širdies ligą: terapija ir chirurgija
Gydymas gali būti atliekamas chirurginiu ir terapiniu būdu.. Skubi operacija atliekama esant tiesioginei grėsmei vaiko gyvybei. Planinės operacijos atliekamos esant padidėjusiai sunkių komplikacijų rizikai. Juose atsižvelgiama į vaiko amžių ir dažnai perkeliami į 5–7 metų laikotarpį.
Jei operacija neindikuotina arba kontraindikuotina, gali būti paskirtas terapinis gydymas. Tačiau net ir gydymas turi būti atliekamas atsargiai. Rodomi bendrieji tonizuojantys, profilaktiniai vaistai.
Kardiologas metodą parenka atsižvelgdamas į apžiūrą, paciento amžių ir įgimtos širdies ligos pobūdį.
- Vaistas. Vaistų terapija skiriama pacientams, kuriems suaugus yra apsigimimų. Šiuo atveju chirurginiai metodai dažnai nenaudojami.
- Ilgalaikis gydymas etapais. Kai kuriais atvejais šia liga sergančius vaikus reikia gydyti visą gyvenimą. Tai apima chirurginę korekciją ir vaistus. Pacientams reikia nuolatinės priežiūros. Šios procedūros žymiai pailgina gyvenimą.
- Širdies kateterizacija. Dažniausias gydymas yra širdies kateterizacija. Ši procedūra atliekama neatidarant krūtinės. Gydytojas įveda kateterį per veną ir pašalina širdies raumens defektus, naudodamas chirurginius instrumentus, esančius kateterio gale. Kai kuriais atvejais šis metodas netaikomas.
- atvira širdies operacija. Chirurginė intervencija naudojama tais atvejais, kai defekto negalima pašalinti kateteriu. Šis metodas reikalauja ilgo paciento atsigavimo.
- Širdies transplantacija. Šis metodas naudojamas, kai operacija neduoda norimo rezultato.
- Gydytojo priežiūra ir palaikomasis gydymas. Po operacijos pacientą turi stebėti gydantis gydytojas. Įgimti širdies raumens defektai gali būti susiję su kitų organų veiklos sutrikimu. Suaugusį vaiką būtina išmokyti stebėti savo būklę ir vartoti paskirtus vaistus.
- Veiklos apribojimas. Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų, veikla turėtų būti apribota. Tėvai turėtų nuolat prižiūrėti vaiko veiklą ir užtikrinti, kad ji būtų rami ir nepavojinga. Tokiems pacientams saugius pratimus gali gauti gydantis gydytojas.
- Infekcijų prevencija. Kai kuriais atvejais pacientams, turintiems įgimtų širdies ydų, skiriamas gydymas antibiotikais, kad būtų išvengta infekcijų. Pacientams ši procedūra atliekama prieš bet kokias chirurgines intervencijas.
Efektai
ŠKL pavojaus vaiko ir suaugusiojo gyvybei laipsnis priklauso nuo jų tipo ir progresavimo greičio. Jei nesiimama jokių veiksmų, kai kuriais atvejais galima mirtis. Be to,
Mažos širdies vystymosi anomalijos: trumpas aprašymas
Mažas anomalijosširdies vystymasis(MARS) - anatominiai įgimti širdies ir didžiųjų kraujagyslių pokyčiai, nesukeliantys didelių širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų pažeidimų. MARS serija yra nestabili ir išnyksta su amžiumi.
Etiologija
Paveldima jungiamojo audinio displazija. Daugelis MARS turi deembriogenetinį pobūdį. Neatmetama įvairių aplinkos veiksnių (cheminio, fizinio poveikio) įtaka.
Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:
- Q20. devyni - Įgimtas širdies ertmių ir jungčių apsigimimas, nepatikslintas
Q24.9 Įgimta širdies liga, nepatikslinta
Kitos diagnozės TLK 10 skyriuje
- Q24.0 Dekstrokardija
- Q24.1 Levokardija
- Q24.2 Triatrio širdis
- Q24.3 Plaučių vožtuvo stenozė
- Q24.4 Įgimta subaortinė stenozė
Svetainėje paskelbta informacija yra tik nuoroda ir nėra oficiali.
Širdies ydos.įgimtos (klasifikacija)
UPU klasifikacija pagal sunkumo klasę (J. Kirklin ir kt. 1981). I klasė. Galima planinę operaciją atlikti vėliau nei po 6 mėnesių: VSD, ASD, radikali korekcija Fallot tetralogijoje. II klasė. Planinė operacija gali būti atliekama per 3-6 mėnesius: VSD radikali korekcija, atviras atrioventrikulinis kanalas (AVC), paliatyvi TF korekcija. III klasė. Planinė operacija gali būti atlikta iki kelių savaičių: radikali didžiųjų kraujagyslių perkėlimo korekcija (TMS). IV klasė. Skubi chirurgija, kurios maksimalus pasiruošimo laikas yra kelios dienos: radikali visiško anomalinio plaučių venų drenažo (TADLV) korekcija, TMS, VSD, OAVK paliatyvi korekcija. V klasė. Operacija atliekama skubiai dėl kardiogeninio šoko: įvairių tipų defektų dekompensacijos stadijoje.
HPU klasifikacija pagal prognostines grupes(Fyler D. 1980). 1 grupė. Santykinai palanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais neviršija 8-11%): atviras arterinis latakas, VSD, ASD, plaučių stenozė ir kt. 2 grupė. Santykinai nepalanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais 24-36%): Fallo tetralogija, miokardo liga ir kt. 3 grupė. Nepalanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais 36-52%): TMS, koarktacija ir aortos stenozė, triburio vožtuvo atrezija, TALVV, vieno skilvelio, OAVK, aortos ir plaučių arterijos kilmė iš dešiniojo skilvelio ir kt. 4 grupė. Itin nepalanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais 73-97%): kairiojo skilvelio hipoplazija, plaučių atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara, bendras arterijos kamienas ir kt.
CHD klasifikacija pagal radikalios korekcijos galimybę(Turley K. ir kt., 1980). 1 grupė. Defektai, kurių metu galima tik radikali korekcija: aortos stenozė, plaučių arterijos stenozė, TALVV, trijų prieširdžių širdis, aortos koarktacija, atviras arterinis latakas, aortoplaučių pertvaros defektas, ASD, stenozė arba mitralinio vožtuvo nepakankamumas. 2 grupė. Defektai, kurių atveju radikalios ar paliatyvios operacijos tikslingumas priklauso nuo defekto anatomijos, vaiko amžiaus ir kardiologijos centro patirties: įvairių tipų TMS, plaučių atrezija, bendras arterinis kamienas, Fallot tetralogija, OAVK, VSD. 3 grupė. Defektai, kurių kūdikystėje galimos tik paliatyvios operacijos: vienas širdies skilvelis, kai kurie didžiųjų kraujagyslių iš dešiniojo ar kairiojo skilvelio variantai su plaučių stenoze, triburio vožtuvo atrezija, mitralinio vožtuvo atrezija, širdies skilvelių hipoplazija.
Santrumpos. OAVK – atviras atrioventrikulinis kanalas. TMS – didžiųjų kraujagyslių perkėlimas. TADLV – bendras anomalinis plaučių venų nutekėjimas.
TLK-10. Q20 Įgimtos širdies ertmių ir jungčių apsigimimai. Q21 Įgimtos širdies pertvaros anomalijos [apsigimimai]. Q22 Įgimtos plaučių ir trišakio vožtuvų formavimosi ydos. Q23 Įgimtos aortos ir mitralinio vožtuvo formavimosi ydos. Q24 Kitos įgimtos širdies ydos.