Toutes les personnes sans formation médicale ne sont pas conscientes des malformations cardiaques congénitales. Cette pathologie est souvent détectée dans l'enfance et est difficile à traiter. La thérapie médicale dans cette situation est inefficace. De nombreux enfants atteints d'une pathologie similaire deviennent handicapés.
Malformations cardiaques dès la naissance
La classification des malformations congénitales est connue de tout cardiologue expérimenté. Il s'agit d'un grand groupe de maladies dans lesquelles diverses structures du cœur et des vaisseaux sanguins sont affectées. La prévalence de cette pathologie congénitale chez les enfants est d'environ 1 %. Certains vices sont incompatibles avec la vie.
En cardiologie, différentes maladies sont souvent associées les unes aux autres. Les malformations cardiaques congénitales et acquises aggravent la qualité de la vie humaine. On distingue les types de défauts suivants :
- accompagné d'une augmentation du flux sanguin dans les poumons;
- avec un flux sanguin normal dans le petit cercle ;
- avec un apport sanguin réduit au tissu pulmonaire;
- combiné.
Il existe une classification basée sur la présence de cyanose. Il comprend les malformations cardiaques congénitales de type "bleu" et "blanc". Les maladies suivantes sont le plus souvent détectées :
- conduit Botallov ouvert;
- coarctation de l'aorte;
- tétrade de Fallot;
- atrésie valvulaire;
- défaut des cloisons interventriculaires et interauriculaires ;
- rétrécissement de la lumière de l'aorte;
- sténose de l'artère pulmonaire.
Principaux facteurs étiologiques
Avec les malformations cardiaques congénitales, les causes sont différentes. Les facteurs étiologiques suivants sont de la plus haute importance :
- troubles chromosomiques;
- mutations génétiques;
- infections virales transférées de la mère pendant le port du bébé;
- défaite de l'enfant par le virus de la rubéole;
- syndrome d'alcool;
- exposition à des produits chimiques (métaux lourds, pesticides, alcool);
- exposition;
- inhalation d'air pollué;
- l'utilisation d'eau de mauvaise qualité;
- les facteurs professionnels néfastes ;
- prendre des médicaments toxiques pendant la gestation.
Les causes des malformations cardiaques résident souvent dans des facteurs externes. Pour le futur bébé, des maladies telles que la varicelle, l'herpès, l'hépatite, la toxoplasmose, la rubéole, la syphilis, la tuberculose, l'infection par le VIH sont dangereuses. Les stupéfiants (amphétamines) ont un effet tératogène.
Le tabagisme maternel affecte négativement la formation du fœtus. Les malformations congénitales sont plus souvent diagnostiquées chez les enfants nés de mères atteintes de diabète. Les facteurs de risque sont :
- fumeur;
- Dépendance à l'alcool;
- vieillesse du père et de la mère;
- prendre des antibiotiques aux 1er et 3e trimestres;
- la présence de toxicose dans l'histoire;
- prendre des médicaments hormonaux.
La pathologie la plus fréquemment détectée est le canal artériel ouvert et le VSD.
Ouverture du conduit artériel
Dans le développement intra-utérin, le système cardiovasculaire d'un enfant a ses propres caractéristiques. Un exemple est un canal artériel ouvert. Cette fistule relie l'artère pulmonaire et l'aorte. Normalement, ce conduit envahit dans les 2 mois après l'accouchement. Ce n'est pas le cas lorsque le développement de l'enfant est altéré. La persistance du canal artériel (PDA) est préservée.
Chaque médecin a une présentation sur les cardiopathies congénitales. Il convient d'indiquer que cette pathologie est assez fréquente. Chez les garçons, le PDA est diagnostiqué moins fréquemment. Sa part dans la structure globale des anomalies congénitales est d'environ 10 %. La maladie est associée à une autre pathologie - coarctation de l'aorte, vasoconstriction ou tétralogie de Fallot.
Cette maladie cardiaque est plus fréquente chez les bébés prématurés. Après l'accouchement, cela entraîne un retard dans le développement physique. Chez les enfants pesant moins de 1 kg, la persistance du canal artériel (PDA) est diagnostiquée dans 80 % des cas. Les facteurs de risque sont :
- asphyxie pendant l'accouchement;
- hérédité accablée;
- parents vivant dans les hautes terres;
- effectuer une oxygénothérapie.
Cette maladie appartient aux défauts du type "pâle". Cette pathologie a son propre code dans la CIM-10. La PDA est caractérisée par le shunt du sang riche en oxygène de l'aorte vers l'artère pulmonaire. Cela provoque une hypertension, ce qui entraîne une augmentation de la charge sur le cœur. C'est ainsi que se développent l'hypertrophie et la dilatation des sections gauches.
La persistance du canal artériel (PDA) se déroule en 3 étapes. Le 1 degré le plus dangereux. Avec elle, une issue fatale est possible. Le stade 2 survient entre 2 et 20 ans. À ce stade, une surcharge du ventricule droit du cœur et une augmentation du BCC dans le système de circulation pulmonaire sont détectées. Au stade 3, des modifications sclérotiques se développent dans les poumons.
Vous devez connaître non seulement les causes des malformations cardiaques congénitales, mais également leurs symptômes. Avec un conduit ouvert, les symptômes suivants sont possibles :
- pâleur ou cyanose de la peau;
- trouble de la succion;
- pleurer;
- tendre;
- faible prise de poids
- retard de développement;
- maladies respiratoires fréquentes;
- essoufflement à l'effort;
- violation du rythme cardiaque.
Les complications comprennent le développement d'une insuffisance vasculaire et d'une inflammation de l'endocarde. De nombreux patients ne présentent aucun symptôme.
Avec CHD, les valves aortiques bicuspides peuvent également être affectées. C'est une pathologie dangereuse qui nécessite une intervention chirurgicale. La valve aortique est située entre le ventricule gauche et l'aorte. Son volet se ferme, bloquant la voie au reflux du sang. Avec un défaut, ce processus est perturbé. Une partie du sang retourne dans le ventricule gauche.
Son débordement provoque la stagnation du sang dans le petit cercle. Une bonne présentation sur ce sujet indique que les changements suivants sous-tendent les troubles hémodynamiques :
- absence congénitale d'un feuillet ;
- affaissement des soupapes ;
- différentes tailles de châssis;
- sous-développement;
- la présence d'un trou pathologique.
Cette malformation cardiaque est à la fois congénitale et acquise. Dans le premier cas, le plus souvent, les violations sont mineures, mais si la personne n'est pas traitée, des complications sont possibles. Avec cette cardiopathie congénitale, les symptômes comprennent des douleurs thoraciques, des palpitations, un gonflement des extrémités, un essoufflement, des acouphènes, des évanouissements périodiques, des étourdissements.
La fonction du cerveau est altérée. Les signes objectifs d'insuffisance valvulaire aortique sont :
- peau pâle;
- pulsation des artères carotides;
- constriction des pupilles;
- saillie de la poitrine;
- élargissement des limites du cœur;
- souffles cardiaques pathologiques;
- accélération du rythme cardiaque ;
- augmentation de la pression différentielle.
Tous ces symptômes apparaissent si 20 à 30 % du sang retourne dans le ventricule. Les malformations congénitales peuvent apparaître dès la petite enfance ou après 10-20 ans, lorsque le cœur ne peut compenser les perturbations hémodynamiques.
Sténose et atrésie de l'aorte
Dans le groupe des malformations cardiaques congénitales, la classification distingue la coarctation de l'aorte. Ce navire est le plus grand. Il distingue les parties ascendantes et descendantes, ainsi que l'arc. La coarctation aortique est courante dans le groupe CHD. Avec cette pathologie, il y a un rétrécissement de la lumière ou une atrésie (prolifération) du vaisseau. L'isthme de l'aorte est impliqué dans le processus.
Cette anomalie survient chez les enfants. La proportion de ce défaut dans la structure globale de la pathologie cardiologique pédiatrique est d'environ 7%. Le rétrécissement est le plus souvent observé dans la zone de la partie terminale de la crosse aortique. La sténose a la forme d'un sablier. La longueur de la zone rétrécie atteint souvent 5 à 10 cm, cette pathologie conduit souvent à l'athérosclérose.
La coarctation provoque une hypertrophie ventriculaire gauche, une augmentation du volume d'éjection systolique et une expansion de l'aorte ascendante. Des collatéraux se forment (un réseau de contournement de navires). Au fil du temps, ils deviennent plus minces, ce qui conduit à la formation d'anévrismes. Lésions cérébrales possibles. Vous devez savoir non seulement ce qu'est la coarctation de l'aorte, mais aussi comment elle se manifeste.
Avec ce défaut, les signes cliniques suivants sont révélés:
- gain de poids;
- retard de croissance;
- dyspnée;
- signes d'œdème pulmonaire;
- diminution de la vision ;
- mal de crâne;
- vertiges;
- hémoptysie;
- saignements de nez;
- convulsions;
- douleur abdominale.
Le tableau clinique est déterminé par la période de développement de la coarctation. Au stade de la décompensation, une insuffisance cardiaque sévère se développe. Fort pourcentage de décès. Le plus souvent, il est observé à l'âge de 20-40 ans. En violation de la fonction cérébrale, les symptômes neurologiques sont prononcés. Il comprend des frissons des extrémités, des maux de tête, des évanouissements, des convulsions, des boiteries.
Tétrade et Triade de Fallot
Les malformations cardiaques congénitales chez les adultes et les enfants comprennent la triade de Fallot. Il s'agit d'un étau combiné, qui comprend :
- défaut septal entre les oreillettes;
- rétrécissement de l'artère pulmonaire;
- hypertrophie ventriculaire droite.
La raison en est une violation de l'embryogenèse au 1er trimestre de la grossesse. C'est durant cette période que le cœur se forme. Les symptômes sont principalement dus au rétrécissement de l'artère pulmonaire. C'est un gros vaisseau provenant du ventricule droit du cœur. Il est en couple. Ils commencent un grand cercle de circulation sanguine.
À la sténose exprimée il y a une surcharge du ventricule droit. La pression dans la cavité de l'oreillette droite augmente. Les violations suivantes se produisent :
- insuffisance de la valve tricuspide;
- diminution du volume infime de sang dans un petit cercle;
- augmentation du volume minute dans un grand cercle;
- diminution de la saturation en oxygène du sang.
Comme d'autres malformations congénitales, la triade de Fallot survient de manière latente à un âge précoce. La fatigue est un symptôme courant. Parallèlement à la triade, la tétrade de Fallot se développe souvent. Il comprend la sténose pulmonaire, le repositionnement de l'aorte (dextroposition), l'hypertrophie ventriculaire droite et le VSD.
La tétralogie de Fallot appartient au groupe des défauts cyanotiques ("bleus"). Sa part est de 7 à 10 %. Cette pathologie porte le nom d'un médecin français. Cette maladie se forme à 1-2 mois de développement intra-utérin. La tétralogie de Fallot s'accompagne souvent d'anomalies des oreillettes, d'oligophrénie, de malformations des organes internes, de nanisme.
Au début, les symptômes ne sont pas spécifiques. Plus tard, la tétralogie de Fallot entraîne un dysfonctionnement du cerveau et d'autres organes vitaux. Peut-être le développement d'un coma hypoxique et d'une parésie. Les jeunes enfants souffrent souvent de maladies infectieuses. La principale manifestation du défaut est des attaques cyanotiques, accompagnées d'essoufflement.
Plan d'examen du patient
Le traitement des malformations cardiaques congénitales est effectué après l'exclusion des autres maladies (acquises). Toute présentation qualitative indique que les études suivantes sont nécessaires pour identifier la maladie :
- écouter le cœur;
- percussion;
- électrocardiographie;
- examen radiologique;
- enregistrement de signaux sonores;
- Surveillance Holter ;
- coronarographie;
- sondage de la cavité.
Le diagnostic de cardiopathie congénitale est posé sur la base des résultats d'études instrumentales. Avec les anomalies congénitales, les changements sont très différents. Avec la tétrade de Fallot, les signes suivants se révèlent :
- symptôme de "baguettes de tambour" et de "lunettes de montre" ;
- bosse cardiaque;
- bruit rugueux dans la zone de 2-3 espaces intercostaux à gauche du sternum;
- affaiblissement du 2e ton dans la région de l'artère pulmonaire;
- déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite;
- expansion des limites du corps;
- augmentation de la pression dans le ventricule droit.
Les principaux critères diagnostiques de la persistance du canal artériel sont une augmentation des limites du myocarde, une modification de sa forme, un remplissage simultané de l'aorte et de l'artère pulmonaire avec un produit de contraste et des manifestations d'hypertension. Si des malformations congénitales sont suspectées, le travail du cerveau est nécessairement évalué. Des études telles que la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont d'une grande valeur informative. Les valves (bicuspide, tricuspide, aortique et pulmonaire) sont évaluées.
Tactiques thérapeutiques des malformations congénitales
S'il y a des malformations cardiaques "bleues" ou "blanches", un traitement radical ou conservateur est nécessaire. Si un canal artériel ouvert est détecté chez un bébé prématuré, il est nécessaire d'utiliser des inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines. Cela vous permet d'accélérer la prolifération de l'anastomose. Si une telle thérapie ne fonctionne pas, une intervention chirurgicale peut être effectuée après l'âge de 3 semaines.
Il est ouvert et endovasculaire. Le pronostic des malformations cardiaques congénitales et acquises est déterminé par la gravité des troubles hémodynamiques. Lorsqu'une tétrade de Fallot est détectée chez une personne, seul un traitement chirurgical est efficace. Tous les patients sont hospitalisés. Avec le développement des attaques cyanotiques sont utilisées:
- Oxygénothérapie;
- introduction de solutions de perfusion;
- Eufillin.
Dans les cas graves, une anastomose est appliquée. Des opérations palliatives sont souvent organisées. Le shunt est en cours. La mesure la plus radicale et la plus efficace est la plastie d'une communication interventriculaire. Assurez-vous de rétablir la perméabilité de l'artère pulmonaire.
Si une coarctation congénitale de l'aorte est détectée, une intervention chirurgicale doit être effectuée le plus tôt possible. En cas de développement d'un défaut critique, un traitement chirurgical est indiqué à l'âge d'un enfant de moins de 1 an. En cas d'hypertension pulmonaire irréversible, la chirurgie n'est pas pratiquée. Les types de chirurgie les plus couramment utilisés sont :
- reconstruction plastique de l'aorte;
- résection suivie de prothèses ;
- formation d'anastomoses de pontage.
Ainsi, les anomalies congénitales du cœur peuvent se manifester à la fois dans l'enfance et plus tard. Certaines maladies nécessitent un traitement radical.
Les formes acquises de malformations cardiaques se manifestent par un dysfonctionnement et des modifications structurelles du myocarde, ce qui entraîne une détérioration de l'apport sanguin. À la suite de telles violations, de nombreuses complications graves peuvent se développer.
Une caractéristique est qu'une partie importante des défauts se développent de manière asymptomatique. Un essoufflement, des palpitations, des douleurs thoraciques et une fatigue accrue peuvent indiquer un risque accru de leur développement.
De tels symptômes nécessitent une attention et une référence urgente à un spécialiste, car en cas d'assistance intempestive, il existe une forte probabilité de développer une insuffisance cardiaque, ce qui entraîne la mort du patient. Le taux de mortalité pendant l'opération varie de 1 à 25 %.
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Selon la CIM 10, le code des malformations cardiaques congénitales est Q20-Q26. Les défauts acquis sont dans le CIM sous les codes I34-I37, I0.5-I08, Q22-Q23.
Types de défauts
On distingue les types de violations suivants :
- insuffisance valvulaire;
- prolapsus;
- sténose;
- vices combinés.
Les cas de déformation de la valve bicuspide sont plus fréquents, les défauts de la valve semi-lunaire sont un peu moins fréquents. La déformation des valves augmente progressivement et conduit à leur fermeture incomplète.
La sténose est une conséquence d'une diminution du diamètre de l'orifice auriculo-ventriculaire, qui se produit en raison de la formation d'une cicatrice au site de fusion des feuillets valvulaires.
La sténose et l'insuffisance valvulaire peuvent affecter une valve à la fois. Dans de telles situations, on parle de défaut combiné. Si la lésion affecte simultanément plus d'une valve, on parle alors d'une forme combinée. Le prolapsus est l'éversion des parois valvulaires.
causes
Les malformations cardiaques acquises peuvent avoir l'étiologie suivante :
- le processus inflammatoire de la paroi interne du myocarde causé par les rhumatismes est la cause la plus fréquente ;
- lésions traumatiques;
- rhumatisme;
- état septique;
- processus inflammatoires de la membrane myocardique causés par une infection;
- lésions du tissu conjonctif.
Classification des types de malformations cardiaques :
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| Rétrécissement de la bouche aortique |
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Diagnostique
Le diagnostic des maladies associées à une altération du fonctionnement du cœur est effectué par un cardiologue. Le premier examen comprend la palpation, l'auscultation et la percussion. Le spécialiste doit déterminer les rythmes cardiaques et la présence de bruit. L'inspection visuelle est autorisée pour détecter les signes de cyanose et de gonflement.
Méthodes supplémentaires pouvant être utilisées à des fins de diagnostic:
- électrocardiogramme;
- ÉCHO-cardioscopie ;
- dopplerographie.
Grâce à ces méthodes, la fréquence cardiaque est évaluée, les blocages sont détectés, le type d'arythmie est déterminé et les signes d'ischémie sont détectés. Des tests d'effort sont effectués pour confirmer l'insuffisance aortique. Parallèlement, le contrôle par un cardiologue-réanimateur est obligatoire.
La détection de la congestion dans les poumons est réalisée à l'aide d'une radiographie, qui peut également aider à identifier les signes d'hypertrophie du myocarde.
Des diagnostics précis peuvent être effectués à l'aide de méthodes telles que l'IRM et la MSCT. Obligatoire est la livraison de tests de laboratoire: urine, sang pour le cholestérol, sucre et général, ainsi qu'un test rhumatoïde.
Traitement
Dans une large mesure, l'efficacité du traitement est influencée par le mode de vie du patient. En plus de prendre les médicaments prescrits par le spécialiste, il est nécessaire d'abandonner les efforts physiques intenses et de modifier le régime alimentaire.
Cependant, avec la forme avancée de la maladie, les méthodes conservatrices ne seront pas efficaces, par conséquent, un traitement chirurgical est nécessaire. Dans de tels cas, une opération est effectuée et pendant l'intervention, la malformation cardiaque est éliminée.
Le traitement chirurgical de la sténose mitrale implique une commissurotomie mitrale. Pendant l'opération, les feuillets valvulaires fusionnés sont déconnectés. Un fonctionnement professionnel vous permet de vous débarrasser complètement du défaut. Après la chirurgie, une période de rééducation et de pharmacothérapie est nécessaire.
Dans la sténose aortique, une commissurotomie aortique est réalisée. Si des défauts combinés sont détectés, il est nécessaire de remplacer la valve par une valve artificielle.
La prévention
Il est difficile de répondre à la question de savoir combien de personnes vivent avec une maladie cardiaque acquise. Tout dépend de la rapidité du traitement et directement du type de pathologie détectée. Dans certains cas, les gens peuvent vivre jusqu'à un âge avancé sans même éprouver de symptômes.
La prévention du développement des malformations cardiaques acquises consiste en la prévention et le traitement rapide des maladies pouvant provoquer des lésions de la valve cardiaque.
Tout d'abord, il convient de prêter attention au développement des rhumatismes, de l'endocardite infectieuse, des dépôts athérosclérotiques, de la syphilis. Si des signes de ces maladies sont détectés, des mesures d'urgence doivent être prises pour prévenir le développement de pathologies cardiaques.
Une attention particulière est accordée au durcissement comme méthode de prévention de l'endocardite rhumatismale et infectieuse. La prévention comprend également le traitement des foyers d'inflammation chronique.
Pour prévenir le développement de changements déjà existants, des méthodes médicales sont utilisées pour traiter la pathologie, prévenir la récurrence des rhumatismes, telles que définies par les directives nationales pour le traitement des malformations cardiaques acquises.
Physiothérapie
La gymnastique aidera à améliorer l'état d'un patient souffrant de malformations cardiaques, mais certaines limites ne doivent pas être oubliées. Une activité excessive ne peut qu'aggraver la condition. Par conséquent, il est recommandé d'effectuer des séries d'exercices sous la supervision d'un médecin (au moins au premier stade) et de s'arrêter au premier malaise.
Les exercices de physiothérapie peuvent inclure les exercices suivants (dans l'ordre):
- en marchant;
- réchauffer les muscles du corps;
- échauffement des membres inférieurs;
- exercices de respiration;
- exercices pour les membres inférieurs;
- réchauffer les muscles du corps;
- exercices de respiration;
- exercices pour les membres supérieurs et la ceinture scapulaire;
- en marchant;
- exercices de respiration.
La marche est un exercice de base qui doit être inclus dans chaque cours. Il vous permet d'activer le travail de tout l'organisme, en le préparant aux charges ultérieures.
Tout d'abord, la marche est effectuée à un rythme lent, puis il est nécessaire de faire une accélération progressive. À la fin de la leçon, ils effectuent également une marche lente - cela aide à normaliser la circulation sanguine.
Lorsque vous faites des exercices sur les muscles du corps, l'essentiel est de ne pas être zélé et de tout faire à un rythme calme. Ces exercices ne sont pas effectués plus de 2 fois.
Les exercices sur les membres supérieurs et la ceinture scapulaire sont conçus pour développer l'habileté d'une bonne respiration et renforcer les muscles de ces zones.
Des exercices sur les membres inférieurs sont nécessaires pour élargir les vaisseaux qui sont retirés du cœur, il est donc possible d'éliminer la congestion.
Les exercices de respiration sont d'une grande importance, car ils stimulent le flux sanguin vers les poumons et le muscle cardiaque, leur fournissant de l'oxygène, fournissant une alimentation normale au cerveau.
II Malformations cardiaques acquises.
Cardiopathie- il s'agit d'un changement anatomique de l'appareil valvulaire du cœur ou du septum interauriculaire, interventriculaire et d'autres défauts.
Par origine, les vices sont divisés :
- Congénital- résultent d'une violation de la formation du cœur et des vaisseaux sanguins au cours de la période embryonnaire.
- Acquis- modifications acquises des valves cardiaques, entraînant une altération de la fonction et de l'hémodynamique, les défauts acquis sont une complication de diverses maladies.
Etau combiné- une combinaison de deux défauts d'une valve. Par exemple, la sténose mitrale et l'insuffisance mitrale.
Etau combiné- une combinaison de défauts de plusieurs valves, par exemple, une sténose mitrale et une insuffisance aortique.
Vice isolé- un défaut d'une valve, par exemple, une insuffisance mitrale.
Etau compensé- aucune plainte, aucun signe d'insuffisance circulatoire.
Défaut décompensé- il y a des plaintes d'insuffisance circulatoire de type ventriculaire gauche ou ventriculaire droit.
MALFORMATIONS CARDIAQUES MITRALES.
sténose mitrale- rétrécissement de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, qui empêche l'écoulement physiologique du sang de celui-ci dans le ventricule gauche pendant la systole de l'oreillette gauche.
Insuffisance mitrale- l'incapacité de la valve auriculo-ventriculaire gauche à empêcher le mouvement inverse du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche pendant la systole des ventricules cardiaques, c'est-à-dire la fermeture incomplète des cuspides MV.
Prolapsus de la valve mitrale (MVP)- affaissement pathologique (flexion) d'un ou des deux feuillets de la valve mitrale dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire gauche.
I05.0 Sténose mitrale, rhumatismale.
I05.1 Insuffisance mitrale rhumatismale
I05.2 Sténose mitrale avec insuffisance
I05.8 Autres troubles de la valve mitrale (insuffisance mitrale)
I05.9 Valvulopathie mitrale, sans précision
ÉPIDÉMIOLOGIE et ÉTIOLOGIE.
■sténose mitrale survient presque toujours à la suite d'une crise aiguë crises rhumatismales, plus souvent chez les femmes.
En moyenne, la période de latence entre le moment de la cardiopathie rhumatismale (cardite) et le développement des manifestations cliniques du défaut est d'environ 20 ans, de sorte que la maladie se manifeste entre 30 et 40 ans.
■insuffisance mitrale. Causes : MVP, rhumatismes (30 %), athérosclérose, endocardite infectieuse, traumatisme, maladies du tissu conjonctif. À les hommes l'insuffisance mitrale est notée plus souvent.
■PMK. Causes : rhumatismes, infections, cardiopathie ischémique.
CLASSIFICATION.
- Classification de la sténose mitrale la sévérité est basée sur la sévérité du rétrécissement de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche (sténose légère, modérée et sévère).
- Classification de la régurgitation mitrale le degré de gravité est déterminé par le volume de sang régurgitant (4 degrés d'insuffisance mitrale).
PATHOGÉNÈSE
À travers l'orifice auriculo-ventriculaire gauche rétréci, tout le sang n'entre pas dans le ventricule gauche (LV) pendant la systole de l'oreillette gauche (LA), en conséquence, un excès de volume de sang se forme dans l'oreillette gauche (restant après la systole et provenant à nouveau de les veines pulmonaires lors de la diastole suivante) , cela conduit à une hypertrophie auriculaire gauche (stade de compensation), au fil du temps, le myocarde auriculaire est épuisé, la cavité auriculaire gauche se dilate, une décompensation se développe, en conséquence, la pression dans l'ICC augmente et l'hypertrophie du le ventricule droit (RV) se développe, puis l'oreillette droite (RA).
I51.9 Maladie cardiaque, sans précision : description, symptômes et traitement
de 2000 à 2015. REGISTRE DES DROGUES DE RUSSIE ® RLS ®
Classification des malformations cardiaques acquises
(Adopté au VI Congrès des cardiologues d'Ukraine, Kiev, 2000) Sténose mitrale :
Rhumatismal 1.05.0 Non rhumatismal 1.34.2 (avec clarification de l'étiologie) Stade I - compensation Stade II - congestion pulmonaire
stade - insuffisance ventriculaire droite
stade - dystrophique
Etage V - borne
Insuffisance mitrale
Rhumatismale 1.05.1 Non rhumatismale 1.34.0 (avec clarification de l'étiologie) Stade I - compensation Stade II - sous-compensation Stade III - décompensation ventriculaire droite Stade IV - dystrophique Stade V - terminal Anomalie mitrale rhumatismale combinée (sténose mitrale rhumatismale avec insuffisance : 1,05 .2) C prédominance de la sténose : stades et indications du traitement chirurgical, comme dans le rétrécissement mitral Avec prédominance de l'insuffisance : stades et indications du traitement chirurgical, comme dans l'insuffisance mitrale Pas de prédominance nette : stades et indications du traitement chirurgical, comme dans le cas de l'insuffisance mitrale Prolapsus valvulaire mitral 1.34.1 Sténose aortique : Rhumatismale 1.06.0 Non rhumatismale 1.35.0 (avec clarification de l'étiologie) Stade I - compensation complète Stade II - insuffisance cardiaque latente Stade III - insuffisance coronarienne relative Stade GU - insuffisance ventriculaire gauche sévère Stade V - insuffisance aortique terminale :
Rhumatismale 1.06.1 Non rhumatismale 1.35.1 (avec clarification de l'étiologie) Stade I - compensation complète Stade II - insuffisance cardiaque latente
étape - sous-compensation
stade - décompensation
Stade V - terminal Défaut aortique combiné :
Sténose aortique rhumatismale avec insuffisance 1.06.2 Sténose aortique non rhumatismale (valvulaire) avec insuffisance 1.35.2 (avec précision de l'étiologie) Sténose prédominante : les stades et les indications de traitement chirurgical sont les mêmes que ceux de la sténose aortique Insuffisance dominante : stades et les indications de traitement chirurgical sont les mêmes en cas d'insuffisance aortique 216
Sans nette prédominance : les stades et indications du traitement chirurgical correspondent à ceux du rétrécissement aortique Sténose tricuspide :
Rhumatismale 1.07.0 Non rhumatismale 1.36.0 (avec clarification de l'étiologie) Insuffisance tricuspide :
Rhumatismale 1.07.1 Non rhumatismale 1.36.1 (avec précision de l'étiologie) Défaut tricuspide combiné :
Sténose tricuspide rhumatismale avec insuffisance 1.07.2 Sténose tricuspide non rhumatismale avec insuffisance 1.36.2 (avec étiologie précisée) Sténose de l'artère pulmonaire 1.37.0 Insuffisance valvulaire pulmonaire 1.37.1 Maladie valvulaire combinée de l'artère pulmonaire (sténose de l'artère pulmonaire avec insuffisance valvulaire 1.37.2 ) Malformations cardiaques combinées :
Dommages combinés aux valves mitrale et aortique 1.08.0 Dommages combinés aux valves mitrale et tricuspide 1.08.1 Dommages combinés aux valves aortique et tricuspide 1.08.2 Dommages combinés aux valves mitrale, aortique et tricuspide 1.08.3 La gravité de " défauts "simples" est déterminé par trois degrés :
I degré - insignifiant II degré - modéré III degré - prononcé.
La gravité des malformations en fonction de leurs caractéristiques cliniques et instrumentales est donnée ci-dessous pour les formes nosologiques individuelles de malformations cardiaques.
Il est à noter que les cardiopathies sont considérées comme « combinées » en présence de sténose et d'insuffisance d'une valve et « combinées » en cas d'atteinte de plusieurs valves. S'il y a plusieurs défauts, ils sont répertoriés, le premier indiquant le défaut dont la gravité est plus grande - par exemple, insuffisance valvulaire aortique, défaut mitral avec prédominance de sténose.
Étant donné que la kalydinose valvulaire détermine la tactique de l'intervention chirurgicale, il est proposé de distinguer 3 degrés de kalydinose (Knyshov G.V. BendetYa.A. 1996).
Degrés de calcification valvulaire
Amas de calcium séparés dans l'épaisseur des commissures ou des valves
Calcification importante des valves et des commissures sans
attraction de l'anneau valvulaire III +++ Calcification massive de la valve avec passage à l'anneau fibreux, et parfois à la paroi aortique et au myocarde ventriculaire Dans le diagnostic, il est également nécessaire de prendre en compte la cause étiologique du défaut (rhumatisme , endocardite infectieuse, athérosclérose), le degré d'insuffisance cardiaque.
Pour les patients ayant subi une intervention chirurgicale sur les valves cardiaques, il est nécessaire d'indiquer le défaut existant précédemment, d'indiquer la date du traitement chirurgical, la nature des complications. Par exemple, cardiopathie mitrale opérée avec prédominance de sténose, commissurotomie fermée (date) ou maladie valvulaire aortique opérée avec prédominance d'insuffisance. Remplacement valvulaire aortique (préciser le type de prothèse et la date).
Outre les malformations cardiaques causées par des modifications organiques de la valve, il existe des violations de la fonction valvulaire sous la forme d'une insuffisance relative ou d'une sténose relative. La cause de l'insuffisance relative de la valve peut être une diminution du tonus des muscles papillaires ou une violation de la fonction des muscles circulaires, qui réduisent normalement la lumière du trou pendant la systole. Avec une diminution du tonus de ces muscles, l'ouverture pendant la systole reste grande et même les feuillets valvulaires inchangés ne peuvent pas le recouvrir complètement. La plus typique est l'insuffisance relative de la valve mitrale dans la maladie aortique, ce qui a permis de parler de "mitralisation de la maladie aortique". On observe une insuffisance relative des valves des vaisseaux principaux avec une augmentation du périmètre de l'anneau fibreux, dans lequel la surface des cuspides valvulaires est insuffisante pour recouvrir complètement les orifices des vaisseaux (plus souvent insuffisance relative des voies pulmonaires soupape). Une sténose relative survient en cas de forte augmentation du débit sanguin à travers une ouverture de taille normale, par exemple en cas d'insuffisance valvulaire mitrale ou aortique sévère. L'ajout d'une insuffisance valvulaire relative ou d'une sténose relative, malgré des modifications des signes auscultatoires et de l'évolution de la maladie, ne justifie pas la désignation du défaut comme combiné.
sténose mitrale
Pour la première fois, le défaut a été décrit par Viussens en 1715. Lorsqu'il se produit, un obstacle est créé au mouvement du sang de l'oreillette gauche au ventricule gauche. La sténose mitrale est la cardiopathie rhumatismale la plus fréquente. Le défaut se forme généralement à un jeune âge et est plus souvent observé chez les femmes (80%).
Étiologie. La sténose mitrale est due à une endocardite rhumatismale à long terme, une cause extrêmement rare de sténose mitrale est l'endocardite infectieuse. Le rétrécissement ou la fermeture de l'orifice mitral peut être causé par un thrombus, un polype, un myxome auriculaire gauche.
Anatomie pathologique. Les modifications pathologiques de la valve mitrale au cours du processus rhumatismal sont complexes et variées. Le défaut valvulaire est basé sur des processus sclérosés, qui impliquent les folioles, l'anneau fibreux, les cordes et les muscles papillaires (Fig. 18). Le rétrécissement de l'ouverture se produit initialement en raison du collage des bords adjacents des valves, principalement le long de leurs pôles adjacents à l'anneau fibreux (Fig. 19), où la mobilité est limitée, avec la formation de commissures. À l'avenir, la fusion des valves s'étend jusqu'au milieu du trou, le rétrécissant progressivement. Parallèlement, des modifications fibreuses des structures de l'appareil valvulaire se produisent, elles deviennent rigides et inactives. Dans le même temps, l'anneau fibreux devient sclérotique et perd son élasticité. Si le processus est localisé principalement dans les feuillets valvulaires,
219 Fig.18. Valve mitrale (pas de F. Netter, 1969, avec modifications), puis lorsque les bords de la valve épaissie fibreuse sont fusionnés, un diaphragme avec une ouverture en forme de fente se forme - sténose sous la forme d'une "boucle de bouton" (en 85 % des cas). Implication des structures sous-valvulaires dans le processus pathologique - dommages aux filaments tendineux avec leur fusion, épaississement, raccourcissement - limite fortement la mobilité de la valve, avec une implication significative des formations sous-valvulaires, le rétrécissement ressemble à une "bouche de poisson" (Fig. 20) . Chez certains patients, on trouve un double rétrécissement - la fusion des valves et des filaments tendineux. Avec l'existence prolongée du défaut, une calcification de la valve se produit.
physiologie pathologique. Normalement, la surface de l'ouverture auriculo-ventriculaire est de 4 à 6 cm2, l'ouverture a une réserve de surface importante et seule sa diminution de plus de 2 fois peut provoquer une perturbation hémodynamique notable. Plus la zone du trou est petite, plus les manifestations cliniques de la sténose mitrale sont graves. La "zone critique", à laquelle commencent des troubles hémodynamiques notables, est de 1 à 1,5 cm2.
La résistance au flux sanguin créée par le rétrécissement de l'orifice mitral (la "première barrière") met en mouvement des mécanismes compensatoires qui assurent une performance suffisante du cœur. Avec une sténose mitrale, le mouvement du sang de l'oreillette gauche sur la Fig.19. Valves cardiaques (selon F. Netter, 1969, avec modifications) A - valve pulmonaire: 1 - feuillet antérieur, 2 - feuillet droit, 3 - feuillet gauche; B - valve aortique: 1 - cuspide droite (coronaire), 2 - cuspide gauche (coronaire), 3 - cuspide postérieure (non coronaire); B - valve mitrale: 1 - cuspide antérieure (aortique), 2 - cuspides commissurales, 3 - cuspide postérieure, 4 - anneau fibreux; D - ManaH tricuspide : 1 - feuillet antérieur, 2 - feuillet septal, 3 - feuillet postérieur, 4 - anneau fibreux 20. EchoCG de sténose mitrale (mode B, surface de l'orifice = 1,2 cm2) le ventricule accélère en raison d'une augmentation du gradient de pression entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche (Fig. 21). La pression compensatoire dans l'oreillette gauche augmente, le myocarde auriculaire s'hypertrophie, sa cavité se dilate. En raison du fait que l'oreillette gauche ne peut pas faire face à la charge accrue, une croissance supplémentaire 21. La pression artérielle (mm Hg) dans différentes parties du cœur et des vaisseaux sanguins à une pression normale (systolique / diastolique) entraîne une augmentation rétrograde de la pression dans les veines pulmonaires et les capillaires, une hypertension artérielle se produit dans la circulation pulmonaire. Lorsque la pression dans l'oreillette gauche est supérieure à un certain niveau, en raison de l'irritation de l'appareil récepteur dans les parois de l'oreillette gauche et des veines pulmonaires, un rétrécissement réflexe des petites artères pulmonaires se produit au niveau précapillaire ("seconde barrière") - le réflexe Kitaev, qui protège le réseau capillaire des poumons du débordement de sang. À l'avenir, en raison d'un spasme vasculaire prolongé, une dégénérescence organique des parois des vaisseaux se produit, une hypertrophie se développe, ainsi qu'une sclérose des parois des artérioles pulmonaires, des capillaires et du parenchyme pulmonaire. Il existe une "seconde barrière" pulmonaire persistante. Les troubles hémodynamiques sont exacerbés par l'affaiblissement du myocarde auriculaire gauche. Une pression élevée dans l'artère pulmonaire (jusqu'à 80 mm Hg et plus) entraîne une hypertrophie compensatoire, puis une dilatation du ventricule droit, elle augmente la pression diastolique. À l'avenir, une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et le développement du syndrome d'usure du myocarde provoquent l'apparition d'une insuffisance ventriculaire droite et d'une insuffisance relative de la valve tricuspide (Fig. 22).
Le tableau clinique de la sténose mitrale dépend du stade de la maladie, de l'état de compensation circulatoire. Avec une hyperfonction compensatoire de l'oreillette gauche, les patients ne se plaignent généralement pas, ils peuvent effectuer une activité physique importante.
Avec une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire, il y a des plaintes d'essoufflement et une sensation de palpitations lors d'un effort physique. Avec une forte augmentation de la pression dans les capillaires, des crises d'asthme cardiaque se développent, une toux sèche ou avec une petite quantité de crachats muqueux, souvent avec un mélange de sang (hémoptysie). Avec une hypertension pulmonaire élevée, les patients ressentent une faiblesse, une fatigue accrue, du fait que dans des conditions de sténose mitrale («première barrière») pendant l'exercice, il n'y a pas d'augmentation adéquate du débit cardiaque (la soi-disant fixation du débit cardiaque).
Riz. 22. Sténose mitrale (selon F. Netter, 1969, avec modifications) L'apparence des patients atteints de sténose mitrale modérément sévère n'est pas modifiée. Avec une sténose sévère et une augmentation des symptômes d'hypertension pulmonaire, on observe un Faciès mitralis typique: un rougissement «mitral» sur les joues sur fond de peau pâle du visage, une cyanose des lèvres, du bout du nez et des oreillettes. Chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire élevée, la cyanose augmente pendant l'exercice et une coloration grisâtre de la peau (« cyanose cendrée ») apparaît, due à un faible volume minute du cœur. La région du cœur dans la partie inférieure du sternum se gonfle et palpite souvent en raison de la formation d'une «bosse cardiaque» due à l'hypertrophie et à la dilatation du ventricule droit et à ses impacts accrus sur la paroi thoracique antérieure. Sur le bord gauche du sternum dans le troisième-quatrième espace intercostal, on peut observer une pulsation des voies de sortie du ventricule droit, associée à sa surcharge hémodynamique dans des conditions d'hypertension pulmonaire.
Dans la région de l'apex du cœur ou un peu latéralement, un tremblement diastolique est déterminé - "ronronnement de chat" - un phénomène causé par des vibrations sanguines à basse fréquence lorsqu'il passe à travers un orifice mitral rétréci.
La sténose mitrale est diagnostiquée sur la base de la mélodie caractéristique des tonalités et des souffles cardiaques. Le ton amplifié (battement) I au sommet du cœur et le ton d'ouverture de la valve mitrale (clic d'ouverture), apparaissant 0,08-0,11 s après le ton II, créent une mélodie caractéristique de la sténose mitrale - le rythme de la caille. Le battement I ton n'est entendu qu'en l'absence de déformations grossières des valves (en l'absence de fibrose et de calcification de la valve). Le tonus d'ouverture de la valve mitrale persiste même en cas de fibrillation auriculaire. Avec une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum, on entend un accent du deuxième ton, souvent avec une bifurcation, qui est due au claquement non simultané des valves du poumon artère et aorte.
Les symptômes auscultatoires caractéristiques de la sténose mitrale comprennent le souffle diastolique, qui peut survenir à différentes périodes de la diastole. Le souffle protodiastolique se produit au début de la diastole en raison du mouvement du sang à travers le trou rétréci à la suite d'un gradient de pression dans l'oreillette gauche - ventricule gauche, son caractère est bas, grondant (son équivalent palpatoire est "le ronronnement du chat"). Le bruit peut être de durée différente, son intensité diminue progressivement. Le souffle présystolique survient en fin de diastole en raison de la systole auriculaire active, avec l'apparition de la fibrillation auriculaire, le souffle disparaît. Le souffle pré-systolique est généralement court, rugueux, gratte le timbre, a un caractère croissant, se termine par un ton I applaudi. Il convient de noter que les souffles diastoliques dans la sténose mitrale sont entendus dans une zone limitée et ne sont pas effectués, par conséquent, une recherche insuffisamment approfondie du lieu de la meilleure auscultation de la valve mitrale peut être une source d'erreurs de diagnostic.
L'électrocardiogramme avec une sténose mitrale mineure n'est pas modifié. Au fur et à mesure que le défaut progresse, il existe des signes de surcharge auriculaire gauche (Pmitrale), d'hypertrophie ventriculaire droite sous la forme d'une amplitude accrue des dents du complexe QRS dans les dérivations correspondantes en combinaison avec une partie terminale altérée du complexe ventriculaire (aplatissement, T inversion d'onde, segment 57 décroissance) dans les mêmes dérivations. Des troubles du rythme cardiaque (flicker, flutter auriculaire) sont souvent enregistrés.
Le phonocardiogramme pour le diagnostic de la sténose mitrale est d'une grande importance. Avec la sténose mitrale, une modification de l'intensité du premier ton, l'apparition d'un ton supplémentaire (un clic de l'ouverture de la valve mitrale), ainsi que l'apparition d'un bruit en diastole, sont détectés. La durée de l'intervalle entre le début du ton II et le ton d'ouverture de la valve mitrale (ton II - QS) varie de 0,08 à 0, 12 si se raccourcit à 0,04-0,06 s avec la progression de la sténose. Au fur et à mesure que la pression dans l'oreillette gauche augmente, le ton de l'intervalle ?-l s'allonge, qui atteint 0,08-0,12 s. Différents souffles diastoliques sont enregistrés (pré-, méso- et proto-diastoliques). Le tableau phonocardiographique dans la sténose mitrale est présenté sur la fig. 23. La valeur de la phonocardiographie augmente dans les conditions de la forme tachysystolique de la fibrillation auriculaire, lorsque lors d'une auscultation normale, il est difficile d'attribuer le souffle ausculté à l'une ou l'autre phase du cycle cardiaque.
Riz. 23. Phonocardiogramme pour les cardiopathies mitrale et aortique (selon F. Netter, 1969, avec modifications) L'échocardiographie peut être une méthode de vérification de la sténose mitrale, dans laquelle les modifications suivantes sont observées : mouvement unidirectionnel (en forme de P) de la partie antérieure et cuspides de la valve mitrale postérieure vers l'avant (normalement, le feuillet postérieur se déplace vers l'arrière pendant la diastole ; Fig. 24 );
Diminution du taux d'occlusion diastolique précoce de la partie antérieure
folioles de la valve mitrale (jusqu'à 1 cm/s);
diminution de l'amplitude de l'ouverture du feuillet de la valve mitrale
(jusqu'à 8 mm ou moins);
élargissement de la cavité auriculaire gauche (taille antéropostérieure
extensible jusqu'à 70 mm);
Épaississement valvulaire (fibrose et calcification ; Fig. 25).
Des experts de l'American College of Cardiology (1998) ont développé des indications pour l'échocardiographie dans la sténose mitrale :
Riz. 24. Échocardiographie dans le rétrécissement mitral (mode M) 1. Diagnostic du rétrécissement mitral, évaluation de la gravité des troubles hémodynamiques (valeur du gradient de pression, zone de l'anneau mitral, pression dans l'artère pulmonaire), ainsi que détermination de la taille et de la fonction de le ventricule droit.
Riz. 25. Échocardiographie dans la sténose mitrale (mode B)
Évaluation de la valve mitrale pour déterminer si
pour valvotomie percutanée par ballonnet de la gauche
orifice auriculo-ventriculaire.
Diagnostic et évaluation de la gravité de la valve associée
aucune défaite.
Réexamen des patients diagnostiqués avec une stéatose mitrale
nez, dans lequel le tableau clinique de la maladie au fil du temps
a changé.
Évaluation de l'état de l'hémodynamique et du gradient de pression dans le poumon
artère utilisant l'échocardiographie Doppler au repos chez les patients
marchandises en cas de divergence entre les résultats objectifs et instrumentaux
méthodes de recherche.
Le cathétérisme des cavités du cœur joue un rôle auxiliaire. Chez certains patients atteints de sténose mitrale, un diagnostic précis du défaut nécessite des méthodes invasives. Les indications du cathétérisme cardiaque dans la sténose mitrale, développées par des experts de l'American College of Cardiology (1998), sont données ci-dessous.
La nécessité d'un ballon mitral percutané
valvotomie chez des patients correctement sélectionnés.
Évaluation de la sévérité de la régurgitation mitrale chez les patients
qui sont censés effectuer une boule percutanée mitrale
valvotomie pubienne, lorsque les preuves cliniques sont contre
parler par échocardiographie.
Évaluation de l'état de l'artère pulmonaire, de l'oreillette gauche et de la pression diastolique dans la cavité du ventricule gauche lorsque le symptôme clinique
Les malformations cardiaques congénitales sont des malformations cardiaques congénitales, qui sont une violation de la structure ou des fonctions du cœur, ainsi que des vaisseaux principaux, résultant d'une embryogenèse inappropriée. Ils commencent généralement à 2-4 semaines de gestation et progressent au fur et à mesure que les organes se forment.
Les défauts entraînent des problèmes dans la circulation intracardiaque et parfois dans l'ensemble du système d'approvisionnement en sang du corps. Le danger est associé à une insuffisance cardiaque, entraînant souvent la mort dans l'enfance.
Ces pathologies surviennent chez chaque centième nouveau-né et ont une nature, une localisation et un degré de risque différents pour la vie de l'enfant. Le plus souvent, ils sont détectés dans la petite enfance et l'enfance, mais peuvent d'abord apparaître chez les adultes.
Pourquoi les bébés naissent-ils avec des malformations cardiaques ? Les malformations congénitales surviennent au cours du développement fœtal. Le mécanisme de développement est associé à une combinaison de facteurs génétiques, endogènes et extragéniques. Dans le mécanisme génétique de l'étiologie, on note des troubles géniques de nature ponctuelle et des mutations chromosomiques (délétion et duplication de l'ADN). Dans l'hérédité, le type autosomique récessif prévaut.
Outre le mécanisme héréditaire, les mutations génétiques peuvent être causées par des mutagènes externes :
- Nature physique - rayonnement et rayonnement ionisant.
- Effets chimiques - intoxication alcoolique, tabagisme, traitement médicamenteux (antibiotiques, AINS et autres), produits de peinture, nitrates, thalidomide.
- Facteurs biologiques - maladies pendant la période d'accouchement (rubéole, rougeole, varicelle, entérovirus), diabète sucré, hyper ou béribéri, hypoxie.
Le développement de CHD se produit selon 2 mécanismes - une violation de l'hémodynamique intracardiaque ou systémique. Dans le premier cas, il s'agit d'une surcharge des tronçons cardiaques, d'un blocage des conduits, d'une déplétion des mécanismes de type compensatoire, d'une hypertrophie et d'une dilatation des tronçons d'organes et d'une insuffisance cardiaque. Les défaillances systémiques se développent sous la forme d'hypoxie systémique, d'anémie (excès de sang) dans la circulation.
Codes et classification de la CIM-10
Que sont les VPS ? Ne les énumérez pas tous. Dans le système de classification international ICD-10, les défauts considérés sont classés comme troubles circulatoires congénitaux :
- Le code Q20 combine CHD sous la forme de défauts dans les éléments cardiaques, incl. Q20.1, 2 et 4 incluent les violations de l'entrée ou de la sortie des ventricules, Q20.3 et 5 défauts de la connexion ventriculaire-artérielle et auriculo-ventriculaire, Q20.8 et 9 - anomalies de types autres et non spécifiés.
- Q21 sont des malformations septales.
- Q22 - UPU des valves pulmonaires et tricuspides.
- Q23 - défauts des valves aortique (Q23.0 et 1) et mitrale (Q23.2 et 3). Ce groupe comprend l'hypoplasie cardiaque gauche (Q23.4).
- Q24 combine CHD de divers types - lévocardie (Q24.1), cœur à trois oreillettes (Q24.2), sténose sous-aortique (Q24.4), bloc cardiaque (Q24.6) et certains autres troubles.
- Q25 - déficiences dans la formation de grosses artères, incl. aorte (Q25.0-Q25.4), artère pulmonaire (Q25.5-Q25.7).
- Q26 - malformations veineuses congénitales, incl. veine cave (Q26.0 et 1), veine pulmonaire (Q26.2-Q26.4), veine portique (Q26.5).
- Q27 affecte la pathologie des vaisseaux périphériques.
- Q28 combine d'autres CHD du système circulatoire.
Assez souvent, la subdivision de pathologie est utilisée en fonction de la présence de cyanose. Sur cette base, on distingue 2 types de CHD: les malformations blanches (sans cyanose), dans lesquelles il existe un shunt gauche-droit du sang, et le sang veineux et artériel ne se mélangent pas, et les malformations bleues avec une cyanose sévère (shunt droite-gauche de sang avec mélange de sang artériel et veineux).
Types courants de pathologie
Parmi les coronaropathies, on distingue les pathologies les plus courantes chez l'enfant :
- (CIM-10 code Q21.8). Fait référence aux défauts bleus et comprend les violations suivantes - obstruction de la sortie ventriculaire droite, hypertrophie ventriculaire droite et dommages au septum entre les oreillettes.
- (Q21.3). Il se caractérise par une violation de la lumière de l'artère pulmonaire, des lésions du septum interventriculaire, une violation de l'emplacement de la section initiale de l'aorte, une hypertrophie ventriculaire droite. Considéré comme un vice bleu. C'est l'une des coronaropathies infantiles les plus courantes.
- (Q21.0). En plus des signes d'une tétrade, il comprend la destruction du septum interauriculaire. Ce défaut est rare, mais potentiellement mortel pour l'enfant.
- (Q21.1). Elle consiste en une non-fermeture du septum entre les oreillettes. Il s'agit d'une UPU blanche. Elle se caractérise par un excès de sang entrant dans le petit cercle.
- (Q21.0). Le flux sanguin du ventricule gauche pénètre dans le ventricule droit par un septum ouvert. Avec cette lésion, la privation d'oxygène est fixée, l'essoufflement se développe.
- (Q25.0). Ceux-ci sont de type blanc. Chez les nouveau-nés, on les retrouve sous la forme du canal botallien, qui n'est pas lié à des pathologies. Le défaut devient dangereux si le conduit ne grossit pas avec l'âge. À un stade précoce, elle provoque un mauvais fonctionnement du système respiratoire.
- (Q24.0). L'anomalie se caractérise par un placement incorrect du cœur, lorsqu'une partie importante de celui-ci est déplacée vers le côté droit de la poitrine. En conséquence, l'emplacement des vaisseaux sanguins change également. Il existe 2 types - une anomalie non isolée est associée à une violation de l'emplacement d'autres organes internes et à une pathologie isolée avec leur emplacement habituel.
- (Q89.7). C'est un défaut très rare qui appartient à la catégorie létale. Il comprend des anomalies dans le développement du sternum, de la paroi abdominale antérieure, du diaphragme, du péricarde et du cœur. Elle se caractérise par un déplacement vers le bas du cœur et sa saillie par rapport à la poitrine.
- (Q25.9). Le défaut consiste en un placement anormal de l'aorte et de l'artère par rapport aux ventricules cardiaques. L'aorte provient du ventricule droit et l'artère pulmonaire du gauche, ce qui bloque le flux de sang avec de l'oxygène dans les tissus.
- (Q25.1) ou sténose de l'isthme de l'artère principale. Son rétrécissement est noté, généralement sous la branche de l'artère sous-clavière.
- (Q25.6). Se produit avec le développement de la cyanose. Avec cette pathologie, un rétrécissement de la bouche de l'artère se produit, ce qui empêche l'écoulement du sang dans l'artère lors de la contraction du ventricule droit.
- (Q22.5). Il s'agit d'un défaut de la valve auriculo-ventriculaire tricuspide sous la forme d'une disposition incorrecte des folioles. Au-dessus de la valve, une zone ventriculaire droite anormale se forme, fusionnée avec l'oreillette.
- (Q25.5). Le défaut provoque un dysfonctionnement des feuillets valvulaires ou une ouverture incomplète des feuillets. Le flux de masse sanguine du ventricule vers l'artère est bloqué.
Important! Il existe de nombreux types de malformations congénitales. Certains d'entre eux se manifestent immédiatement après la naissance, mais beaucoup deviennent perceptibles à mesure que l'enfant grandit (par exemple, à l'adolescence). La connaissance aidera à remarquer le danger à temps.
Comment la coronaropathie est-elle déterminée chez le fœtus ?
Actuellement, la coronaropathie peut être détectée chez un enfant avant la naissance, c'est-à-dire dans le ventre de la mère. La méthode principale est l'échographie du cœur fœtal. À la 10e semaine de grossesse, l'organe est suffisamment formé pour évaluer sa structure. La période d'étude optimale est de 19 à 23 semaines de grossesse. Si des anomalies sont détectées lors de l'échographie, une échocardiographie est réalisée à l'aide de la méthode Doppler.
Le traitement est-il toujours nécessaire ?
La nécessité et le principe du traitement de la coronaropathie nécessitent de prendre en compte la sévérité du tableau clinique et l'étendue de la lésion. Dans certains cas, les troubles cardiovasculaires identifiés chez les nouveau-nés se développent eux-mêmes (par exemple, conduits ouverts).
Certaines UPI peuvent ne pas affecter du tout les performances du corps, si des conditions extrêmes ne sont pas créées. La question de la nécessité d'un traitement est décidée par le cardiologue après la réalisation des études diagnostiques nécessaires. Dans tous les cas, le comportement de l'anomalie doit être maîtrisé.
Comment traiter les cardiopathies congénitales : thérapie et chirurgie
Le traitement peut être effectué chirurgicalement et thérapeutiquement.. La chirurgie d'urgence est pratiquée avec une menace directe pour la vie de l'enfant. Les chirurgies électives sont pratiquées avec un risque accru de complications graves. Ils tiennent compte de l'âge de l'enfant et sont souvent reportés sur une période de 5 à 7 ans.
Si la chirurgie n'est pas indiquée ou contre-indiquée, un traitement thérapeutique peut être prescrit. Cependant, même la thérapie doit être effectuée avec soin. Des toniques généraux et des médicaments prophylactiques sont présentés.
Le cardiologue choisit la méthode en fonction de l'examen, de l'âge du patient et du type de cardiopathie congénitale.
- Médicament. Un traitement médicamenteux est prescrit aux patients qui ont une anomalie congénitale à l'âge adulte. Dans ce cas, les méthodes chirurgicales ne sont souvent pas utilisées.
- Traitement à long terme par étapes. Dans certains cas, les enfants atteints de cette maladie ont besoin d'un traitement à vie. Il comprend la correction chirurgicale et la médication. Les patients ont besoin de soins constants. Ces procédures prolongent considérablement la vie.
- Cathétérisme cardiaque. Le traitement le plus courant est le cathétérisme cardiaque. Cette procédure est effectuée sans ouvrir la poitrine. Le médecin insère un cathéter dans une veine et élimine les défauts du muscle cardiaque à l'aide d'instruments chirurgicaux situés à l'extrémité du cathéter. Dans certains cas, cette méthode n'est pas applicable.
- opération à coeur ouvert. L'intervention chirurgicale est utilisée dans les cas où le défaut ne peut pas être éliminé avec un cathéter. Cette méthode nécessite une longue convalescence du patient.
- Transplantation cardiaque. Cette méthode est utilisée lorsque la chirurgie n'apporte pas le résultat souhaité.
- Surveillance médicale et soins de soutien. Après avoir subi une intervention chirurgicale, le patient doit être observé par le médecin traitant. Des malformations congénitales du muscle cardiaque peuvent être associées à une perturbation d'autres organes. Il est nécessaire d'apprendre à un enfant adulte à observer son état et à prendre les médicaments prescrits.
- Restriction d'activité. Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales doivent être limités dans leurs activités. Les parents doivent constamment surveiller les activités de l'enfant et s'assurer qu'elles sont calmes et non dangereuses. Des exercices sûrs pour ces patients peuvent être obtenus auprès du médecin traitant.
- Prévention des infections. Dans certains cas, les patients atteints de malformations cardiaques congénitales reçoivent une antibiothérapie pour éviter les infections. Les patients subissent cette procédure avant toute intervention chirurgicale.
Effets
Le degré de dangerosité de la coronaropathie pour la vie d'un enfant et d'un adulte dépend de leur type et de leur rythme de progression. Si aucune mesure n'est prise, dans certains cas, la mort est possible. Outre,
Anomalies de développement du petit coeur : Brève description
Petit anomalies développement cardiaque(MARS) - modifications anatomiques congénitales du cœur et des gros vaisseaux qui n'entraînent pas de violations flagrantes des fonctions du système cardiovasculaire. La série MARS est instable et disparaît avec l'âge.
Étiologie
Dysplasie du tissu conjonctif d'origine héréditaire. Un certain nombre de MARS ont un caractère désembryogénétique. L'impact de divers facteurs environnementaux (impact chimique, physique) n'est pas exclu.
Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :
- Q20. neuf - Malformation congénitale des cavités cardiaques et des connexions, sans précision
Q24.9 Cardiopathie congénitale, sans précision
Autres diagnostics dans la section 10 de la CIM
- Q24.0 Dextrocardie
- Q24.1 Lévocardie
- Q24.2 Coeur triatrial
- Q24.3 Sténose en entonnoir de la valve pulmonaire
- Q24.4 Sténose sous-aortique congénitale
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Malformations cardiaques congénitales (classification)
Classement UPU par classe de gravité (J. Kirklin et al. 1981) . je classe. Il est possible de réaliser une opération planifiée au-delà de 6 mois : VSD, ASD, correction radicale dans la tétralogie de Fallot. Classe II. La chirurgie élective peut être réalisée dans les 3 à 6 mois : correction radicale dans le VSD, canal auriculo-ventriculaire ouvert (AVC), correction palliative dans le TF. Classe III. La chirurgie élective peut être réalisée dans un délai pouvant aller jusqu'à plusieurs semaines : correction radicale en transposition des gros vaisseaux (TMS). Classe IV. Chirurgie d'urgence avec un temps de préparation maximum de plusieurs jours : correction radicale pour drainage veineux pulmonaire anormal total (TADLV), correction palliative pour TMS, VSD, OAVK. Classe V. L'opération est réalisée en urgence dans le cadre d'un choc cardiogénique: divers types de défauts au stade de la décompensation.
Classification des HPU par groupes pronostiques(Fyler D. 1980). 1 groupe. Pronostic relativement favorable (la mortalité au cours de la première année de vie ne dépasse pas 8-11 %) : persistance du canal artériel, VSD, TSA, sténose pulmonaire, etc. 2 groupe. Pronostic relativement défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 24 à 36 %) : tétralogie de Fallot, maladie du myocarde, etc. 3ème groupe. Pronostic défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 36 à 52 %) : TMS, coarctation et sténose aortique, atrésie de la valve tricuspide, TALVV, ventricule unique du cœur, OAVK, origine des artères aortique et pulmonaire du ventricule droit, etc. 4 groupe. Pronostic extrêmement défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 73 à 97 %) : hypoplasie ventriculaire gauche, atrésie de l'artère pulmonaire avec septum interventriculaire intact, tronc artériel commun, etc.
Classification CHD selon la possibilité de correction radicale(Turley K. et al. 1980). 1 groupe. Anomalies dans lesquelles seule une correction radicale est possible : sténose aortique, sténose de l'artère pulmonaire, TALVV, cœur à trois oreillettes, sténose aortique, persistance du canal artériel, communication interaorto-pulmonaire, TSA, sténose ou insuffisance de la valve mitrale. 2 groupe. Malformations dans lesquelles l'opportunité d'une intervention radicale ou palliative dépend de l'anatomie de la malformation, de l'âge de l'enfant et de l'expérience du centre de cardiologie : divers types de TMS, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, OAVK, VSD. 3ème groupe. Défauts dans lesquels seules des opérations palliatives sont possibles dans la petite enfance: un seul ventricule du cœur, certaines variantes des gros vaisseaux du ventricule droit ou gauche avec sténose pulmonaire, atrésie de la valve tricuspide, atrésie de la valve mitrale, hypoplasie ventriculaire du cœur.
Abréviations. OAVK - canal auriculo-ventriculaire ouvert. TMS - transposition des grands vaisseaux. TADLV - drainage veineux pulmonaire anormal total.
CIM-10. Q20 Malformations congénitales [malformations] des cavités cardiaques et des connexions. Q21 Anomalies congénitales [malformations] du septum cardiaque. Q22 Malformations congénitales des valves pulmonaires et tricuspides. Q23 Malformations congénitales [malformations] des valves aortique et mitrale. Q24 Autres malformations congénitales du cœur.